息子のネフローゼ症候群発症について

息子は2歳になってすぐネフローゼ症候群と診断されました。初発時、ステロイド減量前に尿タンパクが増えるという（先生いわく）めずらしい経過を辿ったので記録しておきたいと思います。​まずは発症〜入院の経緯から。

入院一週間前〜

一週間ほど保育園のお昼寝後に目が腫れるということを先生にずっと指摘されていました。もともと息子は上の子と同様に目が腫れたり、じんましんが出たりということが多かったので、特に気にせずすごしていました。そんな8月某日。保育園でも猛威を振るうRSウィルスにやられ発熱。と同時に、睾丸がやたら膨らんでるような気が…かかりつけの小児科に行ったところ、RSウイルスと診断され、対症療法用の薬が処方されました。一緒に睾丸について相談したところ、超音波検査をしてくれました。そのときにはたしかに腫れているけれど、この年代にはそこそこあるとのこと。ただ感染症の場合悪化するといけないので、抗生物質が処方されました。

一週間自宅で療養しましたが、熱はすぐ下がったものの、睾丸の腫れは全く引かず。それどころかどんどん酷くなっていて、目の腫れもかなりでてしてきました。

週末いろいろ調べてみると、ネフローゼ症候群の症状にピッタリ当てはまる！これはただ事じゃないなと思い（むくみでおむつのあとがくっきり…）週明けにかかりつけを再度受診。尿があまり出ない状態になっていたので、血液検査だけしてもらいました。血液検査の結果、総タンパクがかなり下がっていてコレステロールが高い（400ごえ！！）ということでやはりネフローゼ症候群の可能性が高いと判断され、大学病院へ紹介となりました。

入院決定

大学病院へ急いで向かったところ、ネフローゼ症候群の可能性が極めて高いので即入院となりました。ここまできてまだ「可能性が極めて高い」となっていたのはネフローゼ症候群の診断基準に理由があります。小児のネフローゼ症候群診断基準は以下のとおりです。

１．  高度蛋白尿（夜間蓄尿で 40mg/hr/m2以上）又は早朝尿で尿蛋白クレアチニン比 2.0g/gCr以上
２．  低アルブミン血症（血清アルブミン2.5g/dL以下）
診断のカテゴリー：１と２を同時に満たし、明らかな原因疾患がないものを一次性ネフローゼ症候群と診断する。

息子の場合は、2の血液検査はすでに結果が出ていましたが、尿が出ないため、1の確認ができていない状況でした。そこでまずは点滴＆採血用のルートをとり（5人がかり…）、入院だけすることに。入院になる可能性が高いと言われていたので、パジャマやおむつ、歯ブラシなどは持ってきてきたのですが、他にも必要なものがあったため、一旦親は入院準備のため帰宅しました。

その間に息子は尿道カテーテルを入れられ、尿検査がされていました。結果的にばっちり尿タンパクが出ていたのでネフローゼ症候群が確定され、標準療法であるステロイドが開始となりました。

治療開始

ネフローゼ症候群はあくまで該当する症状（高度な尿タンパクと血中のタンパク低下）をもつ患者さんを総称する呼び方で、その原因は様々です。ただし、若年患者の場合には80％程度が微小変化型と言われるもの（あまり腎臓組織に大きな変化がないもの）であること、その90％はステロイドに反応するものであることから、基本的には小児のネフローゼ症候群の場合は腎生検せずにステロイドを投与します（腎生検は腎臓に針を刺したりする侵襲性の高い検査です）。血尿があったり、一歳未満の発症の場合には腎生検することがあるそうです。

我が子の場合もご多分に漏れず腎生検をせずに投与開始されました。内服の場合、むくみがひどいときは吸収が悪くなるおそれがあるとのことで、もともと手に刺しておいたルートから一日3回注入となりました。

治療の経過については次回書いていきたいと思います。