プリオン病（1日1雑学）

タイトル見て、はにゃ？ってなる方が
ほとんどだと思います。

医学部でもないのに、知的好奇心から
ここ1年くらい温めてた知識なので
書きながら非常にワクワクしてますが、
内容はとても恐ろしいですので
苦手な方は頑張るかブラウザバック推奨です。

タイトルにもあるように、
プリオン病とはその名の通り病です。

しかも、その致死率は100%。

悍ましいですね。

プリオン病は、プリオンと呼ばれる
タンパク質が感染性のある異常な形態に
変化して脳内で増殖・沈着し、さまざまな
精神症状や運動失調、認知障害などを
引き起こす病気です。

プリオンには正常型と、タンパク質の
立体構造が変化した異常型があり、
異常型のプリオンは脳に感染すると、
凝集してアミロイド線維(タンパク質の固まり)となって脳に沈着し、脳の機能を障害します。
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)や
致死性家族性不眠症など、異常なプリオンが
原因の病気を総称して「プリオン病」
と呼びます。

非常にまれな病気で、発症頻度は100万人に1人といわれています。

プリオン病は以下の3種類に分けられます。

孤発性：プリオン病の多くを占める。
発症の原因はよく分かっていない
（孤発性クロイツフェルトヤコブ病：CJD）
※CYBERJAPANDANCERSではありません

遺伝性(家族性)：生まれつきプリオンの
遺伝子に変異がある
（ゲルストマンストロイスラーシャインカー
症候群：GSS）
（致死性家族性不眠症：FFI）
（遺伝性クロイツフェルトヤコブ病）

獲得性(変異型、硬膜移植手術後など)：
汚染された物質から感染する
（変異型クロイツフェルトヤコブ病：BSE）

この中で、どれも恐ろしいんですが、
特に我々が気をつけるべきは最後の
変異型クロイツフェルトヤコブ病です。

これ何が怖いかと言うと、汚染された
水や食べ物によって感染します。

代表例で言うと、狂牛病に感染した
牛を食べると一定の潜伏期間を経て
症状が出てくるので、時限爆弾を
身体にぶち込むみたいなもんです。

2000年代のイギリスで大流行し、
一時はイギリス産の牛輸入を制限するほどの
社会問題に発展しました。

日本でも、1980年から1996年までの
16年間の間で1ヶ月以上のイギリス滞在歴のある
人の輸血は現在でもできないなど、感染性も
致死率も圧倒的に高いので未だに
傷跡として残ってます。

国内では、2001年にイギリスに1年間の
滞在歴のあった方の発症を受けて以来、BSE
感染者は出てませんが、海外旅行の際の
牛肉は注意が必要かもですね。

ちなみに、今まで確認されているプリオン病
発症歴のある動物は以下の通りです。

スクレイピー（羊）
狂牛病（牛）
狂鹿病（鹿）
クールー病（人）

お察しのいい方もいるかもしれませんが、
そうです。

獲得型のプリオン病の怖いところは、
共喰いで発生すると言うことです。

この中で最初に発生したのがスクレイピー
ですが、ある羊の中のプリオン蛋白が異常型へ
変化し、その異常型のプリオンを持つ羊が
出産した際に産み落とした胎盤などを
他の羊が食べ、それから発症したと
考えられてます。

狂牛病も同じく、牛の肉骨粉を餌として
食べていた牛が発症し、
狂鹿病も異常プリオンを所持する鹿が
撒き散らした尿やよだれから感染したと
考えられてます。

クールー病は、もうわかりますね？

そうです、ヒトの共喰いです。

絶対に、ヒトは喰ってはいけませんね。

他にも、FFI（致死性家族性不眠症）についても
お話したいですが、またの機会に
とっておきましょう。