フォンタン循環-心臓血管麻酔専門医試験対策ノート

1.フォンタン循環対象疾患:

単心室、機能的単心室に対する機能的修復術

三尖弁閉鎖症や肺動脈閉鎖症などの先天性弁膜疾患

左心低形成症候群や右心低形成症候群などによる心臓のポンプ能異常

二心室修復が不可能もしくは困難な複雑心奇形

2.フォンタン循環が成立するために重要な条件

①肺血管抵抗が低い:

フォンタン術後では、肺への血流は心拍出によらず静脈圧だけで流れなければなら
ない。したがって肺高血圧状態ではフォンタン循環が成立しないため、フォンタン手術を行うことが出来ない。

②心臓のコンプラいいアンスが良い：

肺の血流は拡張期に心臓に戻るため、心臓の拡張期コンプライアンスが良い

③肺動脈自体の径（太さ,左心発育程度）:

右肺動脈の断面積の和を体表面積で除したPA-index（PAI）>1.3

3.術式:

①APC心房肺動脈吻合Atriopulmonary connection:

右心房と肺動脈を直接吻合する術式

②TCPC法(両大静脈肺動脈吻合,Total Cavopulmonary Bypass):

上大静脈を切断して右肺動脈に吻合し、下大静脈の血液を心房の中のトンネルを通して肺動脈に導く術式

1)側方トンネル法（Lateral tunnel TCPC: TCPC-LT法）

SVC-肺動脈吻合＋IVC-心房側壁を介して肺循環へ

2)心外導管法（Extracardiac TCPC: TCPC-EC法）

SVC-肺動脈吻合＋IVC-人工血管を介して肺循環へ

手術時間が比較的短い、術後心機能が良い、術後に不整脈の発生が少ないなどの利点があるので、現在は主流

4.Fontan遠隔期の合併症

甲状腺機能異常

フォンタン関連肝疾患（Fontan associated Liver Disease: FALD）、肝硬変、肝がん、蛋白漏出性胃腸症:肝臓は常に高い下静脈圧にされされており、肝鬱血、肝機能障害にある

耐糖能異常

精神発達障害

 Plastic bronchitis（鋳型気管支炎：PB）

肺動静脈瘻

心房性の不整脈と血栓塞栓症

肺高血圧

腎不全

貧血

5.Fontan循環の麻酔管理:　

体循環を担う共通心房の心房圧と中心静脈の圧較差を10mmHg以下に維持し、肺血管抵抗の上昇を避けること。

• 中心静脈圧 <15~20mmHg

• 心房圧 <10 mmHg

• 中心静脈圧 – 心房圧 (←肺血管抵抗の目安) <10 mmHg

肺血管拡張薬（ミルリノン）　

NO吸入:1-20ppm　MetHb血症に注意　リバウンドに注意してゆっくり減量

呼吸管理(できれば自発呼吸管理。無気肺予防の最小限度のPEEP,一回換気量を少なめ、気道内圧が低め,呼吸回数を増加させることで分時換気量を維持、可能な限り早期抜管)

十分な麻酔深度を保つ

頻脈を避ける：ノルアドレナリンで十分な拡張時間をとる

肺血管抵抗の上昇を避ける:低酸素血症や高二酸化炭素血症，アシドーシス，低体温，高い気道内圧を排除する必要がある.

目安ガス:PH 7.45,PaCO2 30mmHg

練習問題

Fontan術後遠隔期の合併症について正しい選択肢を二つ選べ

a.耐糖能異常が少ない

b.腎機能低下が少ない

c.心房肺動脈吻合が喀血の原因になる

d.感染が蛋白漏出性胃腸症（protein losing enteropathy: PLE）を増悪させる

e. 心房肺動脈吻合は両大静脈肺動脈吻合よりも不整脈が少ない

解答:cd

a.×耐糖能異常が多い

b.×腎機能低下が多い

c.◯出血性合併症として鼻出血，喀血、右心房内巨大血栓などが見られる

d.◯フォンタン患者のPLEの発症要因や契機として高いCVPと炎症の存在である。発症の主な原因として潰瘍を伴うような粘膜疾患（消化管の炎症性疾患や潰瘍，癌，炎症性，等），粘膜毛細血管での透過性に変化が生じる疾患（Menetrier’s病，Zollinger-Ellison症候群，好酸球性胃腸炎，アミロイドーシス，免疫不全，等），そしてリンパ系の閉塞性疾患がある

e.×心房の圧負荷が少なく、心房内に縫合線がない心外導管型手術(両大静脈肺動脈吻合)は術後心房性不整脈が少ない

Fontan循環の成人患者が腹腔鏡下胆嚢摘出手術を受けた。頭低位としたところ，CVP は 20 mmHg 以上となり、血圧は80mmHgまで低下した。正しい対応を2つ選べ。

a.輸液負荷

b.ミルリノンを開始

c.一回換気量を減らし、平均気道内圧を下げる

d.輸血

e.セボフルラン濃度を低くする

解答:bc
b.◯肺血管抵抗の低下および心 機能の補助目的でミルリノンを使用する

c.◯頭低位では横隔膜が挙上され胸腔内圧は上昇し，肺の機能的残気量は減少し無気肺の原因となる。さらに、術中の陽圧人工呼吸は胸腔内圧を上昇させ，静脈還流は阻害され、肺血管抵抗が上昇。

フォンタン術後の患者は治療を自己中断し、呼吸困難で来院した。心房細動で HR120bpm、挿管した上にICU入室した。ミルリノン0.5γ、FiO2 0.5 Hb 10 PaO2 65mmHg CVP 20mmHg BP 70/50mmHg SpO2 88%。誤った選択肢を二つを選べ。

a.PEEP10mmHgをつける

b.輸血

c.FiO2を上げる　

d.NO 

e.電気除細動

解答:cd

フォンタン術後右心不全Afの治療問題。長期間合併症として、右心房心筋障害でAFとない、さらに右房拡大で右心不全となる。フォンタン手術後やエプスタイン病でみられる心房細動は，広範囲かつ高度に障害された右心房が原因である

治療:

①抗不整脈薬

②電気除細動

③右心バイパス(TCPC) :心房でトンネルを造る方法と人工血管を用いる方法。従来の方法のフォンタン手術をされた方の中で、右心房が大きくなり不整脈や心不全が出てきた場合には、このTCPC術に変更することが検討される

④メイズ手術:

⑤ペースメーカー植え込み: 心室への植え込みには心筋りーどのみが可能

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