ブタとの接触＋神経症状でneurocysticercosisを想起する；Taenia solium

グアテマラ出身の31歳男性に生じた急性の下肢脱力としびれ

現病歴

過去に既往のない31歳のグアテマラ人男性が、数分間の下肢の脱力感としびれでニューヨークの病院を受診した。症状は病院に到着する直前に消失した。2週間前にも顔面痙攣が2回あったが、介入なしで10秒後に治まった。

彼はグアテマラの僻地で生まれ、5年前にニューヨークに移住する前まで住んでいた。グアテマラでは、彼の家族は無許可で豚を飼っており、彼の家には衛生設備がなかった。

身体所見

バイタルは正常であった。脳神経に問題はなかった。運動、感覚検査は正常であった。深部腱反射、歩行も正常であった。その他の検査は異常なし。

血液検査所見

血算、生化学検査は正常範囲内であった。

画像検査所見

入院時のCTとMRIを図82.1、図82.2に示す。CT血管造影では脳動脈は開存していた。

図 82.1 頭部 CT で脳実質に多数の石灰化を認める（黄色矢印）。

図82.2 頭部MRIT1強調像で、鞍上とSylvian cistern（シルビウス槽）の拡張（黄矢印）を認める。ガドリニウムにより周辺に増強（橙矢印）を認める。T2強調像にて中大脳動脈近位部を取り囲むように、対応する液体を含んだ隔壁性嚢胞病変（青矢印）を認める。右前頭部白質には半球間嚢胞に近接した古いラクナ梗塞も認められる（図中にない）。

クエスチョン

1. 最も可能性の高い診断とその病態生理は？

2. 診断と治療のアプローチは？

ディスカッション

グアテマラ出身の若い健康な男性が一過性の虚血性発作で受診した。画像所見では脳実質の石灰化病変、くも膜下腔の複雑な嚢胞構造、嚢胞に近接した古いラクナ梗塞を認めた。CTアンギオは正常であった。

クエスチョン1の答え

これらの所見と疫学的な危険因子から、くも膜下神経嚢虫症 [subarachnoid neurocysticercosis: SANCC] が強く示唆される。

neurocysticercosisの臨床症状は、病変部位、病勢、宿主の炎症反応に左右され、多彩である。脳実質内の疾患は、実質外のneurocysticercosisとは異なる挙動を示す。従って、それぞれの部位における臨床症状および治療介入は異なる。くも膜下神経嚢虫症（SANCC）は、おそらく神経嚢虫症の中で最も重篤な病態である。クモ膜下腔で寄生虫は異常な成長を続け、特にシルビウス裂に位置する場合は、大きなサイズに達することがある。また、SANCCは無症状の脊髄病変を併発する頻度が高い。したがって、脊椎のMRIを常に含める必要がある。

SANCCの病態は、宿主の炎症反応が大きく関与する。臨床的には、髄膜炎、交通性水頭症、局所神経症状、脳血管障害として現れることがある。水頭症による頭蓋内圧の上昇は、最も一般的な症状である。血管病変は、SANCCの一般的な症状だが、認識されないことがよくある。血管の炎症は閉塞性血管内膜炎、動脈瘤形成および血栓症を引き起こす可能性がある。小さな穿通枝が最も影響を受け、この患者のように嚢胞の近位にラクナ梗塞を生じる。多くの場合、CTアンギオグラフィーは陰性である。

クエスチョン2の答え

SANCCの診断には画像診断が重要である。CTは実質的な石灰化を検出する感度が高いが、くも膜下腔の嚢胞の描出や炎症の程度の評価にはMRIが優れている。血清学的なゴールドスタンダードであるイムノブロット（ウエスタンブロット）は、2つ以上の病変を有する患者において98％の感度と100％に近い特異性を有するが、病変が1つまたは石灰化した症例では感度が低下する。SANCCでは病変が多いため、イムノブロットは常に陽性である。循環寄生虫抗原は、生存シストの存在に関する追加情報を提供し、治療の効果をモニターするために使用することができる。

実質性神経嚢虫症に対する治療の原則をSANCC患者に外挿することはできない。抗寄生虫薬はSANCCの治療において常に適応となり、多くの専門家はアルベンダゾールとプラジカンテルによる二重療法を推奨している。

治療期間についてはまだ議論の余地があるが、現在のガイドラインでは、神経画像診断で治癒するまで治療することが推奨されている。

ステロイドは、抗寄生虫治療による二次的な炎症を抑えるために重要である。水頭症、髄膜炎、血管炎などの合併症を避けるため、ステロイドの漸減は慎重に行わなければならない。患者は、臨床的な反応を評価するために3ヶ月ごとに神経画像診断を行う長期間の治療が必要な場合がある。

症例の続き

CDCで実施された嚢虫症の血清イムノブロットが陽性であった。治療開始時に血清嚢虫抗原は陽性であった。脊椎MRIでは、脊椎病変の証拠は認められなかった。患者はプレドニゾロンの大量投与と漸減療法を開始し、アルベンダゾールとプラジカンテルによる二重治療を受けた。9ヵ月後，血清抗原は陰性化し、病変は画像上消失した。現在も経過観察中であり、再発はない。

SUMMARY BOX

くも膜下神経嚢虫症

神経嚢虫症は、Taenia soliumの幼虫が中枢神経系に侵入することで発症する。中南米、アジア、アフリカの風土病で、衛生状態が悪いと感染しやすい。感染経路は糞口感染によるヒト-ヒト感染だが、生活環を永続させるために放し飼いの豚の存在が必要である。

くも膜下神経嚢虫症は、嚢胞のサイズが大きく、炎症反応が亢進して合併症を引き起こし、治療への反応が遅いため、最も重篤な病型である。診断には画像診断と血清診断が補完的に用いられる。MRIはCTよりもくも膜下嚢胞の検出に優れており、血清学的なゴールドスタンダードはイムノブロット法（ウエスタンブロット）である。SANCCは実質型と比較して、より長い期間（通常、ステロイドとともに2倍の）抗寄生虫治療が必要である。神経画像と血清抗原は、臨床的反応と治療中止の決定を評価するために、定期的に繰り返す必要がある。