総合内科専門医/第135問(血液)/2019

総合内科専門医試験
2019年度予想

68歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見：赤血球320万、Hb 8.5g/dL、Ht 31％、網赤血球1.3％、白血球26,000（前骨髄球2％、骨髄球3％、後骨髄球3％、桿状核好中球13％、分葉核好中球55％、好酸球1％、好塩基球3％、単球4％、リンパ球16％、赤芽球4個/100白血球）、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312（基準120～320）。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
この患者において、適切な対応はどれか。1つ選べ。

ａ 全トランス型レチノイン酸
ｂ JAK1/2阻害薬（ルキソリチニブ）
ｃ 無治療で経過観察
ｄ チロシンキナーゼ阻害薬
ｅ 副腎皮質ステロイド

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解答

b
原発性骨髄線維症（PMF）