総合内科専門医/第268問(呼吸器)/2019

総合内科専門医試験
2019年度予想

32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。今回、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm、体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60 mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレーンを挿入、持続吸引するも肺虚脱持続するため外科コンサルト行った。胸部 CT検査所見より、嚢胞破裂による右側気胸と診断。破裂部分を含む肺部分切除を施行した。胸部エックス線写真と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT、手術時の病理組織像(HE染色)とを別に示す。
本症例に対して適切な治療薬はどれか。1つ選べ。
a. 抗 IL-5 抗体製剤
b. EGFR 阻害薬
c. mTOR 阻害薬
d. PD-L1 阻害薬
e. 副腎皮質ステロイド

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解答

c
肺リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleio- myomatosis:LAM)

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