ハンターハンタークラピカちゃんの緋の目と白い肌は先天性白皮症（アルビノ）の可能性。クラピカちゃんがアルビノなら私もアルビノの可能性あり得るという不安。
ハンターハンタークラピカちゃんの緋の目と白い肌は先天性白皮症（アルビノ）の可能性。クラピカちゃんがアルビノなら私もアルビノの可能性あり得るという不安。
ポイントは漫画家の冨樫義博さんがアニメハンターハンターのモデルにしてるのは現実世界ということ。
冨樫義博さんの奥さんが武内直子さんでハンターハンターのアルカちゃんがセーラームーンで遊んでるシーン入れてるとこ夫婦仲良い感じで良いですね。
ということで、うち個人としては、緋の目すべて回収後クラピカ死すでも良いと思ってるけど、ハンターハンターのキャラ図鑑みたいの見ててセーラームーンがハンターハンターのキャラクターの中にいるとは思わなかったから、クラピカちゃん死ぬ前にセーラムーンの力でセーラ戦士に変身あったらいいなとセーラムーンファンとしてお願いしたいなぁって思ってます。
クラピカちゃんの受付嬢姿良かったから、今度はセーラー戦士にならないと入れない場所出てきてセーラー戦士に変装するとかあったらいいなぁ。
クラピカちゃんみたいなダークなセーラ戦士1人ぐらいいても良いと思うのよ。
クラピカちゃんダウジング使うし、目の色が青のアルビノもいるということでセーラ戦士に変装ならダウジング使うセーラムーンのベルチェさんがよいと思う、ちょうどセーラ戦士の敵側の悪役キャラだしクラピカちゃんにぴったりと思う。
と個人的な願望書いたうえで、本題。
世界観のモデルはリアル社会
ハンター×ハンターの世界観のモデルはリアル社会と言われています。ハンター×ハンターはファンタジー漫画でありながら、様々な国家が存在している世界で、高度なテクノロジーも見られます。民間の航空機が気球や飛行船であったりなど、一部現実世界から遅れている描写もあります。しかし、基本的にはリアル社会と同じような世界観で描かれています。作中には日本をモデルとしたような「ジャポン」という国も登場します。
クラピカが活躍する暗黒大陸編
ハンター×ハンターの人気キャラクターの一人で、ここでご紹介するクルタ族、緋の目を持ったクラピカ。そんなクラピカが活躍しているのが暗黒大陸編です。暗黒大陸編は、現在連載中のハンター×ハンターの新しい章で、会長選挙・アルカ編に続くストーリーです。ハンター×ハンターの主人公ゴン=フリークスの仲間であるクラピカですが、長く行動を別にしていました。
ハンター×ハンターの新章暗黒大陸編では、再登場したクラピカが活躍を見せています。暗黒大陸とは、今までのハンター×ハンターの舞台となっていた世界から隔絶された未開の大陸のことです。外の世界とも称される暗黒大陸には、想像を絶する厄介なものが存在しています。ハンター協会会長選挙の後、前会長ネテロの死の後で、その息子ビヨンド＝ネテロが暗黒大陸探索に乗り出すという事で、新章に突入しました。
緋の目とクルタ族の関係とは？
緋の目の真相は不明
出典: https://www.g913-jiro.com
クラピカ達クルタ族の持つ緋の目の真相ですが、現在は不明でハンター×ハンターのストーリーが進まないと深くは分からない状態となっています。クラピカは主人公ゴン=フリークスの仲間であり、主役級の存在感を持つ人気キャラクターです。ハンター×ハンター1巻から登場するクラピカは、クルタ族の出身である事、同胞を殺された復讐に燃えている事等は、当初に判明していました。しかし、緋の目の真相は全て明かされていません。
クルタ族は緋の目の所有者
出典: https://www.g913-jiro.com
怒りなど感情が高ぶると目が赤くなるという体質のクルタ族。彼らの持つ不思議な緋の目は、人体収集家等のコレクターに狙われる事もあります。感情が高ぶって緋色の変化したクルタ族の目は、そのまま死亡すると美しい色を保ったままになります。この事から、緋の目を狙う者に過去に同胞を惨殺されたクラピカ、奪われた仲間たちの緋の目を奪い返し、復讐するために旅をしています。
クルタ族のモデルは？
出典: https://www.g913-jiro.com
リアル社会をモデルとした世界観で描かれるハンター×ハンターなので、クルタ族にもモデルがいると考察されています。クルタ族については、クラピカが幻影旅団と対決した時に少し詳細がわかりました。緋の目を持つクルタ族は、ルクソ地方に住む少数民族でした。クルタ族の元ネタとなっているのは、迫害を受けていたキリスト教やユダヤ教ではないかと考えられています。
2019年04月07日公開 2019年04月07日更新
ハンターハンター(313)
【ハンター×ハンター】緋の目とクルタ族の謎とは？クラピカの魅力や残り寿命は？
人気漫画アニメ作品のハンター×ハンターですが、数多くの魅力溢れるキャラクターが登場することでも有名です。ここでは、そんなハンター×ハンターの登場人物で、主人公ゴン=フリークスの仲間で友達のクラピカについての情報をまとめます。クラピカはクルタ族で緋の目を持っています。クラピカの持つ緋の目やクルタ族の謎、クラピカの念能力や幻影旅団との関係などを詳しくご紹介します。
目が赤くなるという体質のクルタ族で人体収集家に狙われてる設定が、アルビノそっくりだと思って。
先天性白皮症（アルビノ）の医療情報調べてたら淡青色や紫の目、灰色、褐色といった虹彩の特徴があるところが緋の目まんまやんみたいな症状と思えてさ。
アルビノ（albino）は、動物学においては、メラニンの生合成に関わる遺伝情報の欠損により先天的にメラニンが欠乏する遺伝子疾患がある個体である。
この遺伝子疾患に起因する症状は先天性白皮症（せんてんせいはくひしょう）、先天性色素欠乏症、白子症などの呼称がある。また、この症状を伴う個体のことを白化個体、白子（しらこ・しろこ） [注 1]などとも呼ぶ。さらに、アルビノの個体を生じることは白化（はくか・はっか）、あるいは白化現象という。
一方、植物学では、光合成色素を合成できない突然変異個体のことである[1]。このような個体は独立栄養が営めないため、種子中の栄養を使い切ってしまった時点で枯死することになる。
本稿では、主として動物学用語としてのアルビノについて解説する。
概要[編集]
先天的なメラニンの欠乏により体毛や皮膚は白く、虹彩は淡い青や灰色、紫を呈する。「毛細血管の透過によって赤い瞳孔、虹彩となる」ということはあり得るが、動物個体によく見られ、人間の患者には少ない。アルビノ患者は素人の写真では瞳孔、虹彩が赤くなることが多いが、これは「赤目」と呼ばれる撮影時に起こる現象であり、本人の瞳孔、虹彩は必ずしも赤くない。劣性遺伝や突然変異によって発現する。広く動物全般に見られ、シロウサギやシロヘビが有名である。ほとんどの場合、視覚的な障害を伴い、日光（特に紫外線）による皮膚の損傷や皮膚がんのリスクが非常に高い。また外部から発見されやすく自然界での生存は極めてまれである。そのため、しばしば神聖なものやあるいは逆に凶兆とされ、信仰の対象として畏れられる。また、観賞用としても人気がある。なおアルビノは、正常な遺伝情報により白化した白変種とは異なる。
ヒトのアルビノは医学的に先天性白皮症と呼ばれる。チェディアック・東症候群 (CHS) 、ヘルマンスキー・プドラック症候群 (HPS) 、グリシェリ症候群 (GS) の合併症として起こる色素欠乏を白皮症に含める場合もある。
アフリカ南東部（サブサハラ）では、「アルビノ」の体には特別な力が宿る、その肉を食べると特別な力を与えられるという迷信から、臓器や体の一部など売却や食用とする目的で、アルビノの人々をターゲットにした殺人や誘拐が後を絶たない。
先天性白皮症[編集]
症状[編集]
先天性白皮症は、メラニンの生合成に支障をきたす遺伝子疾患であり、その結果、メラニン沈着組織の色素欠乏およびそれに付随する、下記のような症状を先天的にきたす。ただしこれらには大きな個人差がある [2]。本来メラニン色素を有するはずの組織（体毛・皮膚・虹彩・脈絡膜・網膜色素上皮）にメラニン色素欠乏をきたす。
体毛はメラニンの量によりプラチナブロンド（白金）からブロンド（金髪）である。メラニンがほとんどない場合、日光により黄変していることもある。
皮膚は乳白色である。あるいは皮下の血液により薄紅色を呈する。
虹彩はメラニンの量により無色・淡青色・淡褐色などである。メラニンのない場合は無色半透明で、眼底の血液の色が透け、瞳孔とともに淡紅色となる。
脈絡膜のメラニン欠乏により、瞳孔は眼底部の血管の色が透け、淡紅色となる。脈絡膜に少量のメラニンを持つ場合はぶどう色となる。
脈絡膜および網膜色素上皮における色素欠乏のため網膜上での光の受容が不十分で、視力が弱い。眼球振盪・斜視・乱視・近視・遠視を伴うこともある。一般に、色素量の多い人ほど視覚症状は軽い。
虹彩に色素がない（少ない）ため遮光性が不十分で、光を非常に眩しく感じる（羞明という）。
皮膚で紫外線を遮断できず、紫外線に対する耐性が極めて低い。
これらは全て先天的症状で、非進行性である。これら以外の点は、アルビノでない人と同じである。
治療・対策[編集]
先天性白皮症の治療法は現在のところ見つかっていないため、処置は以下の対症療法となる[2]。メラニンが不足しているので紫外線防御が常に必要な場合が多い。
視力障害など、眼科でのコントロールが必要な場合がある。
紫外線[編集]
メラニンには、日焼けやDNAの破壊などの紫外線の害から身体を守る働きがあるが、アルビノの人にはこのメラニンが極めて少なく、あるいは全く欠如しているため、日差しの強い日には短時間でも日光に当たっていると、皮膚が赤くなる日焼けをしてしまう。皮膚がん発病のリスクは、メラニン量の少ない北ヨーロッパ系白色人種よりも遥かに高い。従って、アルビノの人の紫外線対策は非常に重要である。
紫外線の影響を避けるためには日光に当たらないことが望ましいが、日常生活では不可能である。そこで、野外に出るときは直射日光をなるべく避け、SPF値が高く、UV-A・UV-B双方をカットできる日焼け止めクリームを塗り、長袖を着るなどの対策が必要である。また、目の組織も紫外線におかされやすいため、UV-Aカット機能のあるサングラスを着用するとよい（UV-Bは眼鏡のレンズ、UV-Cは大気によってカットされる）。建物の窓ガラス等、外の光を建物の内部に入れるものには、UVカットフィルターを貼るなどすると、さらに安心である。しかし、これらの対策を取っていても、完全に紫外線を取り除くことは不可能であることを留意しておく必要がある[2]。
視覚[編集]
弱視アルビノの人は視覚に様々な障害が現れる。それらのうち光の屈折異常（近視・遠視・乱視など）は、眼鏡やコンタクトレンズの着用により矯正が可能である。しかし、脈絡膜（暗幕の役割をする）の色素欠乏により眼球内で光が散乱し、網膜での光の受容が不十分で、またそれにより、視細胞の発達に必要な適切な光刺激が得られず視細胞が未熟であるため、眼鏡やコンタクトレンズでの視力の矯正には限界がある。そのため、遠くを見るときはオペラグラス、近くを見るときはルーペなども用いて像を大きくすれば、ある程度は視覚を補完できる。また、像の境界線が不明瞭なため、色覚による境界線の区別が重要になる。従って点字ブロックなどの黄色い警告色はとても有用である。眼球振盪多くの人は水平方向の眼球振盪を伴うため、視界が細かく左右に振れてさらに物が見づらくなる。視界が左右に振れるため、垂直方向より水平方向の線のほうが見やすい。例えば定規を縦に使うと目盛線が水平方向に向くため、読みやすい。また、縦書きの文章は読んでいる行を見失ってしまうため、横書きのほうが読みやすい。羞明虹彩で眼球に入る光量の調節ができず、必要以上の光が眼球内に入るため、必然的に光を嫌い、暗い場所を好む傾向がある。明るい場所に出ると非常に眩しく、あまりに光が強いと網膜を傷めてしまうこともある。それを防止するためにはサングラスが有用である。ただし、サングラスをかけることによって色のコントラストが下がり、前述の色覚による境界線の区別がつきにくくなる場合もある。パソコンや携帯電話などの画面は、白黒反転にすると見やすくなる。
種類とメカニズム[編集]
メラニンの生成には、チロシナーゼという酵素が深く関係している。メラニンは、以下の手順で生成される。メラノサイト（色素細胞）中で、チロシンがメラノソームタンパク質によってメラノソーム（メラニン小体）に取り込まれる。
チロシナーゼの作用により、チロシンが、ドーパ、次いでドーパキノンへと変換される。
ドーパキノンが、チロシナーゼ関連タンパク質-1の作用により、メラニンに変換される。
このように、チロシナーゼはメラニンを合成してゆく過程で不可欠だが、アルビノは遺伝情報の欠損により、チロシナーゼを生成できないか、あるいはチロシナーゼが不活性のため、メラニンを生成できない。上記の第1段階・第2段階・第3段階の異常により、それぞれ下記のOCA2, OCA1, OCA3の現象が起こる。
眼皮膚白皮症[編集]
眼皮膚白皮症は、色素の欠乏が全身に起こり、外見上、目と全身の皮膚（体毛も含む）に色素の欠乏が認められることからこう呼ばれる。眼皮膚白皮症は、以下のいくつかの型に分かれる。
眼皮膚白皮症I型[編集]
(OCA1; Oculocutaneous Albinism Type 1) 11番常染色体上のチロシナーゼ遺伝子(TYR; Tyrosinase gene) の変異により起こる。1989年に名古屋大学のチームによって、白皮症としては初めて責任遺伝子が解明された[3]。全身に色素欠乏が起き、乳白色の皮膚に、プラチナブロンド（あるいはブロンド）、虹彩は無色（あるいは青や紫）である。OCA1はさらにOCA1A、OCA1B、OCA1-TSの3種類に分類される [4]。
OCA1Aチロシナーゼ陰性型 (Tyrosinase Negative) とも呼ばれ、チロシナーゼの活性が全くなく、メラニンを全く生成することができない。毛髪は白金で、虹彩にも色素がなく、淡青色や紫の目をしている。一般にアルビノと認知されている人の多くが、この型である。OCA1Bチロシナーゼの活性はわずかにあるが、それが極めて低く、充分な量のメラニンの生成はできない。生まれた直後はメラニンを持たず、外見的にはOCA1Aと同じであるが、成長と共に少しずつメラニンが沈着してくる。毛髪はブロンドで、目は淡青色の場合が多い。メラニンを持つため、わずかに日焼け（サンタン）もすることができる。OCA1-TStemperature sensitive（温度感受性型）は、35℃以上でチロシナーゼが失活するもので、部位の温度によってメラニンの沈着量が左右される。つまり、温度の高い部分は白く、低い部分には色が付く。シャムネコ（en:Siamese cat）の独特の模様が生じるのは、これと同じメカニズムである。
眼皮膚白皮症II型[編集]
(OCA2; Oculocutaneous Albinism Type 2) 第15常染色体上のP遺伝子 (P gene) の変異により起こる。チロシナーゼの活性はあるが、メラノソーム膜タンパク質の異常により、チロシン（メラニンの原料）がメラノソーム内に取り込まれず、メラニンを生成できない。白皮症ではこのタイプが最も多い。OCA1と比べてメラニンが多く、毛髪はブロンドやブラウンなど、虹彩は淡青色や灰色などであるが、OCA1Bのように日焼けをすることはできない [5]。
眼皮膚白皮症III型[編集]
(OCA3; Oculocutaneous Albinism Type 3) 第9常染色体上のチロシナーゼ関連タンパク質-1遺伝子 (TRP-1; Tyrosinase Related Protein gene) の変異により起こる。チロシナーゼによって生成されたドーパキノンをメラニンに変換する、チロシナーゼ関連タンパク質-1の異常によるもの。Rufous(＝Red) Albinism とも呼ばれ、毛髪は赤毛で、赤みがかった皮膚をしており、虹彩は褐色である。アフリカ南部やニューギニアで報告されており、白人やアジア系の人種からは今のところ見つかっていない [6]。
眼皮膚白皮症IV型[編集]
(OCA4; Oculocutaneous Albinism Type 4) 第5常染色体上の膜関連輸送タンパク質遺伝子 (MATP gene; Membrane-Associated Transporter Protein gene) の変異により起こる。少量のメラニンを持ち、人によって色素沈着の度合いは様々である。ほとんどの人種では極めてまれであるが、日本人では白皮症の4人に1人がこの型であり、日本人に特徴的な型である [5]。
眼白皮症[編集]
(Ocular Albinism; OA) X性染色体上のGタンパク質共役受容体-143遺伝子 (GPR143 gene; G-Protein coupled receptor 143 gene) の変異により起こる。性染色体上の遺伝子の関連症状であるため、伴性遺伝により遺伝する。眼球だけに現れる白皮症で、皮膚や毛髪の色素沈着はほぼ正常である。目の色も人によって様々であるため、網膜検査で診断する [7]。
先天性部分性白皮症[編集]
髪や眉だけなど部分的にのみアルビノの症候を示す珍しい希少疾患。 生まれつき髪や眉など一部分のみが白から薄い白金もしくは白い肌だが、それ以外は普通の色をしている。人により生まれつき毛量が多めである場合もある。 アメリカでジェシカ・スミスさんの娘・デヴィナちゃんがこの症例で髪・眉のみがアルビノ症候で産まれ、話題になっている。
アフリカにおける迷信[編集]
この節の加筆が望まれています。
「en:Persecution of people with albinism」も参照
アフリカではアルビノへの偏見が著しく、アルビノが命の危機にさらされるほどである。アルビノの人々の身体が切断され、殺害されることがある。また、切り取られた身体は闇マーケットにおいて高値で取引される。アルビノの身体を呪術に用いることで、幸福をもたらすとの迷信が信じられているからだ。サブサハラではアルビノの人体は迷信的な呪術の道具に使用される。その用途は富や豊穣、選挙に勝つ事だったり、病気の治療だったりと多岐にわたる。アルビノの女性と性交するとエイズが治ると信じられている地域もあり、それによるレイプ被害も深刻である[8][9][10][11]。
先述のサブサハラにおける呪術に使用されるために殺される他にも、その外見などからアルビノの人に対し様々な差別や迷信を持つ地域や人が多い。2014年11月18日、国連総会は6月13日を「国際アルビニズム（白皮症）啓発デー」と定めた[12]。2018年11月9日には、日本で「東京アルビニズム会議」（日本財団主催）が開かれた。国連によると、2018年時点の集計で過去10年間にアフリカ28カ国で約700件のアルビノへの襲撃があった。日本で生まれたアルビノ女性は「アルビノを理由に命を狙われる危険性は、もちろんない。マンガやアニメで、髪色が真っ白なキャラクターが不思議な力を持った人物として描かれるくらいで、アルビノへのおかしな迷信もない」と当初から思っていたものの、今まで日本で生まれてよかったねと言われることに多少の違和感を思っていたが、アフリカで常に一人ぼっちの幼少期を過ごして、2008年に両手を切断されて6ヶ月のお腹の子を流産した女性の話を聞いて、日本で産まれたことを感謝したと述べている[13][8]。
タンザニアの呪術ではアルビノの人体の一部を煮出したものが使われることからアルビノへの暴行や殺害が多発し、その遺体が高額で取引されている[14][15]。選挙で勝利するためなど、政治家の関与も疑われている[14]。
動物[編集]
アルビノのネズミ
アルビノの猫
特別な呼び名があるもの[編集]シロウサギ - アナウサギのアルビノ。ジャパニーズホワイトという品種として認定されている。
ダイコクネズミ - ドブネズミのうち、実験用ラットやペットとして飼われているもの。アルビノでないものも含まれる。
ウーパールーパー - メキシコサラマンダーの幼形成熟個体（アホロートル）のアルビノで、この名は商標名である。アルビノのタイガーサラマンダーとの人為的な交配により作られた。
実験用マウス - ハツカネズミのアルビノ。
金鱒 - アルビノのニジマスの中国名。サケ科のアルビノは優性遺伝のため養殖は容易。中国ではとても珍重され、祝いの料理に出される。養殖に於いては、成長度合いを簡単に判断するための標識魚として利用される。
シロコリ - コリドラス属のアルビノの通称。飼育状態では通常個体よりも丈夫。コリドラス・アエネウスなどが有名。
民間信仰[編集]
古くから白い動物は、その希少性や見た目の美しさから、神の使いや吉凶の前ぶれなどとして畏れられてきた。アルビノも例外ではなく、古くから信仰の対象として地元の人たちに大切にされてきた例がある。シロヘビ - アオダイショウのアルビノ。山口県岩国市では比較的シロヘビが多く、この地域のものは国の天然記念物に指定されている。他にも奈良県の大神神社でも白蛇が信仰心されており蛇が現れる杉の木を「巳の神杉」と呼んでいる。
弁天ナマズ - 琵琶湖で見られるイワトコナマズ・ビワコオオナマズのアルビノの通称。地元の猟師たちの間では竹生島の弁才天（日本三大弁才天）の使いとされる。
タイの白象やヒマラヤのホワイトタイガーはアルビノではない。
飼育・観賞用のアルビノ[編集]
魚類・両生類・爬虫類などのアルビノは、希少性から高価で取引される種もある。
元号との関わり[編集]
『続日本紀』神護景雲2年（768年）9月11日条に、7月11日に赤い眼の白い亀を得た記述があり、次の元号である「宝亀」は白亀が多く献上されたことに由来する。この他、「神亀」も白亀が出現したことにより、改元した元号であり、古代では度々アルビノの亀が元号の由来となっている。
アルビノと白変種の違い[編集]
白変種[編集]
ライオンの白変種、ホワイトライオン
白変種は劣性遺伝で生じたアルビノに良く似た白い個体ではあるが、別の遺伝形質で、発生のメカニズムや関係する色素も異なる。また、体色は白いが目の色が黒や茶色など通常色である事が殆どの為、そこで判断する事が可能。白変種の動物としてはホワイトライオンやホワイトタイガーが有名。
著名人[編集]ノア - 旧約聖書に登場するノアに関して偽典『エチオピア語エノク書』には、「彼の身体は雪のように白く、またばらの花のように赤く、頭髪、（ことに）頭のてっぺんの髪は羊毛のように白く、眼は美しく（エチオピア語エノク書106:2）[16]」との記述がある。
エドワード懺悔王 - イングランドの王。アルビノだったとされる。
ジョニー・ウィンター、エドガー・ウィンター - 兄弟ともアルビノのブルース・ロックミュージシャン。
サリフ・ケイタ - アルビノのミュージシャン。マリ帝国の王スンジャータ・ケイタの末裔。
イエローマン - アルビノのレゲエミュージシャン。アルビノであることが芸名の由来である。
ショーン・ロス (モデル)（英語版） - 世界初のアルビノ男性モデルで、アフリカ系のアルビノ。ケイティ・ペリーの楽曲『E.T. (ケイティ・ペリーの曲) （英語版）』のPVにも出演している。
ナスチャ・ジジョコヴァ-世界的に有名なロシア出身のアルビノモデル。エルフの女王という異名を持つ。日本ではクマロヴァとされることが多いが、これは元恋人の名前とされ、本人はインタビューでそう呼ばないで欲しいと述べている。
粕谷幸司 - アルビノの日本人タレント。
植物[編集]
植物のアルビノでは、光合成色素以外の色素の合成が可能な個体では紅葉と同じ原理で、それらの色が呈される。
よく知られる事例では球状サボテンのアルビノ個体である緋牡丹がある。緋牡丹も、単独では枯死に至るが、柱サボテン台などに接ぎ木することで、台の光合成産物を受け、枯死することなく成長する。
なお、光合成色素を部分的に合成できない場合は斑入りとよばれ、これは単独でも独立栄養で成長する。
脚注[編集]
[脚注の使い方]
注釈[編集]^ 「白子」という表現には差別的な意味合いが含まれているという見方もあり、近年では使用が避けられる傾向にある。
出典[編集]^ たとえばSakamoto Wataru (2003-02-01). “Leaf-variegated mutations and their responsible genes in Arabidopsis thaliana”. Genes & genetic systems (日本遺伝学会) 78 (1): 1-9. doi:10.1266/ggs.78.1. NAID 130000060776.
^ a b c “NOAH — What is Albinism?”. 2012年5月24日閲覧。
^ 色素異常症の遺伝子診断
^ OCA1 U.S. National Institutes of Health
^ a b OCA2 U.S. National Institutes of Health
^ Dermatologic Manifestations of Albinism; Medscape REFERENCE
^ OA1 U.S. National Institutes of Health
^ a b “腕切り落とす「アルビノ狩り」共感できずとも重ねた「排除への不安」アフリカの当事者の現実から考えたこと（withnews）”. Yahoo!ニュース. 2020年6月13日閲覧。
^ 「国際アルビニズム啓発デー」が作られた理由 ナショナルジオグラフィック日本語版 2015.06.17
^ モザンビークでまた「アルビノ狩り」 17歳少年、脳まで奪われる AFP, 2017年9月17日
^ サブサハラで今も続く悲惨な“アルビノ狩り” 日本財団 2018年11月12日（Mon）
^ [1] ユニセフ日本語HP 2015年6月13日発表
^ 「アルビノ狩り」考える会議 東京で9日 被害者ら体験報告『朝日新聞』夕刊2018年11月5日（社会面）2018年11月13日閲覧。
^ a b 選挙と呪術、タンザニアでおびえ暮らすアルビノの人々AFP, 2015年05月01日
^ 父親が息子の右手を切り落とす ― 止まぬアルビノの少年少女襲撃事件＝東アフリカ TOCANA 2015.05.08.
^ 日本聖書学研究所編 『聖書外典偽典』第4巻 旧約聖書偽典II 教文館、1975年、288頁。
関連項目[編集]
ウィキメディア・コモンズには、アルビノに関連するメディアがあります。フェニルケトン尿症 - クレチン病 en - アルカプトン尿症 en - アルビノと同様にフェニルアラニンの代謝異常による先天的疾患（→アミノ酸の代謝分解）。
ヘルマンスキー・プドラック症候群 en - チェディアック・東症候群 en - グリシェリ症候群 en - 主たる症状ではないものの、色素欠乏を呈する先天的疾患。
en:Albinism in popular culture
シャーマニズム
外部リンク[編集]日本アルビニズムネットワーク (Japanese Albinism Network)
NOAH (The National Organization for Aibinism and Hypopigmentation)（英語）
アルビノ出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』
2015年6月13日は国連が制定した初めての「国際アルビニズム啓発デー」となった。そのきっかけとなったのは40年前、アルビニズム（先天性白皮症。その患者は「アルビノ」と呼ばれる）のカナダ人少年ピーター・アッシュが、弱視や色素の薄い肌、白い髪などを理由にいじめにあったことだった。
嘲笑と暴力に苦しむ日々を生き延びたアッシュ氏は数十年後、世界には不幸にもアルビノへの偏見が原因で命を落とす子供たちがいることを知る。サハラ以南のアフリカでは、アルビノはゼルゼル（「無」の意）と呼ばれる霊体とされ、愚鈍、あるいは邪悪なものと考えられている。アルビノを人間以上の存在とあがめる者もいれば、逆に人間以下とさげすむ者もいる。（参考記事：「ナイフで自衛、タンザニアのアルビノ」）
アルビノの体を富、豊穣、選挙の勝利など、幸運をもたらす秘薬の材料として欲しがる呪術医もいる。各国の赤十字社をとりまとめるスイスに拠点のある「国際赤十字・赤新月社連盟（IFRC）」によると、アルビノの腕には4000ドル、全身（四肢、生殖器、耳、舌、鼻）であれば7万5000ドルもの値がつくこともあるそうだ。（参考記事：「タンザニアで続くアルビノ狩り」）
アフリカを初めて訪れた際、両手両足を切断され、喉を切り裂かれ舌を抜かれた6歳の女の子の家族にアッシュ氏はタンザニアで出会った。何か自分にできることがあるはずだと考えた彼はその後、不動産投資家からアルビノに関する啓蒙を行う活動家に転身し、国連に働きかけて「国際アルビニズム啓発デー」の制定に尽力した。
カバンガ保護センターで暮らす姉妹が髪を結い合う。報道によるとタンザニアでは過去5年間で60人以上のアルビノが殺されており、アルビノたちは「つねに追われているような気持ち」で暮らしている。（Photograph by Stephanie Sinclair）
カバンガ保護センターで暮らす姉妹が髪を結い合う。報道によるとタンザニアでは過去5年間で60人以上のアルビノが殺されており、アルビノたちは「つねに追われているような気持ち」で暮らしている。（Photograph by Stephanie Sinclair）
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選挙のたびに被害者が増加
アルビニズムがもっとも多く発生し、もっとも恐れられている地域はサハラ以南のアフリカだ。タンザニアでは1400人に1人がアルビノとして生まれてくる。
北アフリカやヨーロッパでは、その割合は2万人に1人とぐっと少なくなる。両親とも肌や髪の色素がごく普通だとしても、それぞれがアルビノの劣性遺伝子を持っていれば、生まれてくる子供はアルビノになりうる。アルビノは視力が弱く、皮膚がんになるリスクが高いが、知性や能力が劣ることはない。
アッシュ氏が設立したNPO「アンダー・ザ・セイム・サン（Under the Same Sun）」によると、サハラ以南の25カ国では過去15年間に少なくとも378人（うち3人に2人は子供）のアルビノが殺されるか、手足を切り取られるかしており、そのうち約半数はタンザニアで起きている。
「選挙の時期が来るたびに、アルビノを狙った殺人が増加します」とアッシュ氏は言う。タンザニア政府は今月、呪術に頼らないよう政治家に警告した。またアルビノの女性と性交渉を持つとエイズが治るという迷信を信じる男たちによるレイプ事件も頻発している。（参考記事：「レイプの標的に、タンザニアのアルビノ」）
アルビノに対する暴力事件に苦慮するタンザニア政府は2008年、アルビノの子供たちを集め、もともと視覚障害者などを受け入れられる9つの施設で学校教育を行うことを決めた（アルビノは視覚障害を伴うことが多い）。上の写真は、そうした施設の1つ「カバンガ保護センター」で撮影されたものだ。（参考記事：「安息の地、タンザニアのアルビノ」）
嵐が近づく中、皿を手に食堂へ向かう子供。センターの子供たちは安全と引き換えに、家族と遠く離れて暮らすことを余儀なくされる。（Photograph by Stephanie Sinclair）
嵐が近づく中、皿を手に食堂へ向かう子供。センターの子供たちは安全と引き換えに、家族と遠く離れて暮らすことを余儀なくされる。（Photograph by Stephanie Sinclair）
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「つねに警戒態勢で移動します」
「アンダー・ザ・セイム・サン」によると、こうしたアルビノ専用の学校は定員オーバーの状態であり、なおかつ、有用ではないという。彼らは代わりに、幼稚園から大学まで、アルビニズムに理解のある職員がいる私立の学校に320人のアルビノの子供たちを通わせる活動を支援している。こうした子供たちが社会で活躍できるよう育成し、アルビノに対する見方を変える役割を果たせるようにするのが目的だ。
「我々が支援した子供たちの中には、首相官邸で働く女性経済学者がいますし、大手銀行の行員や、教師になった子もいます」
「国際アルビニズム啓発デー」のためにタンザニアに滞在している間、アッシュ氏は身の回りの警戒を怠らなかった。彼はタンザニアの新聞やテレビに頻繁に登場し、アルビノ襲撃に対する政府の甘い対応について厳しい意見を述べてきたため、「移動するときはつねに身の安全に気を配る」ことを忘れない。
中国やインドなど他国の地方でも、アルビノの子供は不幸をもたらすとして孤児院に入れられたり、街頭で物乞いをさせられたりすることが多い。インドでは先月、小学校1年生のある教師がアルビノの少女の母親に向かって、少女をもう学校に来させないようにと言ったという。「他の子の親から、彼女は白すぎるので自分の子供たちと一緒に勉強してほしくないという要望があった」というのが教師の言い分だ。
アッシュ氏の兄のポールが生まれたとき、病院の職員は単に「お子さんは金髪ですね」と言っただけだったそうだ。やがて母親がポールの視力が弱いことに気付き、そこではじめてアルビノと診断された。
まもなく50歳になるが、いまだにアルビニズムについて専門知識をもたない医療関係者に出くわすことがあるとアッシュ氏は言う。「実際にアルビノに会ったことがある人はほとんどいないのです」
文＝Susan Ager／訳＝北村京子
毎年6月13日に国連が制定。止まないアルビノへの暴力と差別
2015.06.17
https://www.nippon-foundation.or.jp/app/uploads/2019/01/new_pr_20181101_03.pdf
https://www.nippon-foundation.or.jp/app/uploads/2019/01/new_pr_20181101_01.pdf
https://www.nippon-foundation.or.jp/app/uploads/2019/01/new_pr_20181101_02.pdf
タンザニアでは、皮膚や毛髪、目のメラニン色素に欠乏をきたす遺伝子疾患、すなわちアルビノ（先天性白皮症）として生まれることは、死刑宣告を意味すると言っても過言ではない。2006年以降、71人が命を奪われ、29人が襲撃されている。1万7000人とされる同国のアルビノの多くは政府の保護下にあるが、ほとんどは緊急避難の施設であり、今後の見通しは誰にもわからない。 アルビノのルーツは東アフリカのこの国と考えられ、現在、国民の1400人に1人という高率だ（世界平均は2万人に1人）。しかも、不死身の幽霊である、または呪われた家庭に生まれるといった迷信が拡散している。だが最も恐ろしいのは、幸運のお守りや薬の材料にする目的で殺害、遺体を切断し、呪術医に売るケースが後を絶たないことだ。手足4本と耳、舌、鼻、性器が“一式”とされ、7万5000ドル（約680万円）の値が付く場合もあるという。
タンザニアのアルビノたちが直面するもう1つの恐怖は性的暴行だ。主に北西部の人里離れた地域などで、アルビノの少女が男に襲われる事件が頻発している。アルビノとの性交渉で、エイズ（後天性免疫不全症候群）が治るというデマが信じられているのだ。犠牲者の正確な数は不明。社会的な烙印（らくいん）を押されるため、被害を名乗り出る犠牲者は少ない。2007年の推計によると、同国ではおよそ140万人がエイズを発症するHIVに感染している。
アルビノの殺害や襲撃の横行により、多くの家族が崩壊を余儀なくされている。センターに保護された子どもの中には、二度と両親に会えなくなったケースも珍しくない。また、白人男性と関係を持ったと疑う夫に捨てられ、母親が1人で育てる場合もある。思いあまって一部の患者は、一番の理解者、つまり同じアルビノとの結婚を選ぶ。しかし、両親が共に抱えた遺伝子疾患は、生まれてくる子どもに引き継がれる確率が高まってしまう。
タンザニア政府は、アルビノ患者の殺害を止めようと公衆の啓発に取り組んでいるが、闇市場ではいまだに身体が高値で売買されているのが現状だ。“アルビノ狩り”はブルンジ、ケニア、スワジランドなど、アフリカ各地に広がり、タンザニアに運ばれるケースも多いという。
Photograph by Jacquelyn Martin, AP
2013.01.25
タンザニア北西部、キボンド県のネンゴ（Nengo）村に暮らすマジャブ・ボアズ（Maajabu Boaz）君（20歳）。「マジャブ」はスワヒリ語で「驚異」や「奇跡」を意味する。ネンゴ村ではアルビノ（先天性白皮症）の子どもを狙う襲撃事件が頻発しているが、保護施設への入所を拒否して村に残った。外出時には自衛の短刀を携行しており、その噂が広まったおかげで被害を免れているという。
国際赤十字赤新月社連盟によると、東アフリカのアルビノ患者は、少なくとも1万人が移住を余儀なくされたり、人目を避けた生活を送っている。殺されたアルビノの骨や体毛、皮膚から薬などを調合する呪術医は、数万ドル（数百万円）もの収入を得ているという。
2013.01.25
タンザニア西部、カバンガ保護センター（Kabanga Protectorate Center）の敷地内を元気いっぱいに走るフェリスタ・ダウディ（Ferista Daudi）ちゃん（写真右）。まだ2歳の幼子が生まれ故郷の村を離れることになったのは、アルビノ（先天性白皮症）の身体の一部を求める呪術医によって姉が殺されたためだ。
タンザニアのアルビノたちが直面するもう1つの恐怖は、性的暴行だ。主に北西部の人里離れた地域などで、アルビノの少女が男に襲われる事件が頻発している。アルビノとの性交渉で、エイズ（後天性免疫不全症候群）が治るというデマが信じられているのだ。犠牲者の正確な数は不明。社会的な烙印（らくいん）を押されるため、被害を名乗り出る犠牲者は少ない。2007年の推計によると、同国ではおよそ140万人がエイズを発症するHIVに感染している。
2013.01.25
タンザニア西部、カバンガ保護センター（Kabanga Protectorate Center）で保護されている、アルビノ（先天性白皮症）の子どもたち。ベッドは定員を大幅に超過しているが、子どもたちにとって蚊帳の下は数少ない安息の場だ。全寮制の学校と様相を異にするのは、アルビノの身体を狙うギャングや呪術医を防ぐ高く厚い塀。あくまで緊急避難の施設で、今後の見通しは誰にもわからない。
2013.01.25
【9月17日 AFP】アフリカ南東部モザンビークで、先天性色素欠乏症（アルビノ）の17歳の少年が殺害され、脳などが奪われた状態で発見された。地元メディアが報じた。奪われた体の部位は、呪術に使われるとみられている。
国営モザンビーク通信（AIM）によると、少年は13日に殺害され、遺体は西部テテ（Tete）州ベンガ（Benga）で見つかった。地元当局者の話では、「犯人らは被害者の腕や脚から抜き取った骨や、髪の毛を奪った上、頭を割って脳を取り出していた」という。
同国では、アルビノの人々の体の部位を求めての「アルビノ狩り」が後を絶たない。アルビノの体の部位は富と幸運をもたらすと信じられており、お守りや呪術用の薬として用いられる。
マラウイと国境を接するテテ州には、アルビノの臓器を売買する大規模な市場があるとみられている。4か月前にも、同州モアティゼ（Moatize）で両親がアルビノの子を売り渡そうとする事件が発生していた。
国連（UN）のまとめでは、モザンビークでは2014年以降、アルビノに対する攻撃が100件以上発生している。犯人らはその足の指から排せつ物に至るまで、何もかもを奪っていくという。(c)AFP
2017年9月17日 9:51 発信地：マプト/モザンビーク [ アフリカ モザンビーク ]
アルビノの症状に関してあまり知られていないのが、「弱視」いう目の障害。メガネによる矯正も難しいと言われています。
病を受け入れ力強く生きぬく、10歳のアルビノを患う少女の日常を取材しました。
アルビノ（眼皮膚白皮症）の症状とは
三重県に住む貞廣泉水さん（10）は、生まれつき肌が白く、髪の毛は金色です。これは、肌や髪の毛の色を構成する、メラニン色素が少ないアルビノのためです。
眼皮膚白皮症（がんひふはくひしょう）と呼ばれており、先天性の遺伝子の病気。2万人に1人の確率といわれるアルビノは国の難病に指定されています。
また見た目だけではなく、目にも問題を抱えている方が多く、その一つに視力が低いという症状があります。泉水さんも視力検査では右目が0.1で左目が0.2。
光を受けて映像に変換する網膜の形成が不十分なため、通常の近視などの人であれば、眼鏡やコンタクトレンズで視力矯正ができますが、アルビノの患者は眼鏡などによる矯正がほとんどできません。弱視と言われる状態で、学校では教室で一番前の席でも、黒板の文字が見えづらいのです。
自宅で宿題をする際は書見台を使います。ノートやテキストの紙面数センチのところまで顔を近づけないと文字が見えないので、前かがみになって姿勢が悪くならないためです。
紫外線に弱く 色や特徴で相手を判断
外出の際も紫外線で肌が火傷のように真っ赤に腫れてしまうため、いつも日焼け止めクリームで予防しています。真夏でも長ズボンに長袖、つばのある帽子が欠かせません。
近所の友達と鬼ごっこをする時も、元気いっぱいに走り回っていますが、誰が鬼なのか、泉水さんは顔で判断できません。服の色や体形・声の特徴が人を認識する際の大事な手がかりです。
スーパーに買い物に行った際に、泉水さんとはぐれると、母親の清美さんが白い服を着ていた場合、他の白い服を着ている人に「ママ」と 言ってしまうなど、人違いが多いといいます。
清美さんは、泉水さんが赤ちゃんの頃、周りの視線に悩みましたが、「この子は悪くない。普通の赤ちゃんと同じように 親としてふるまうべきだ」と結論付けました。
泉水さん自身、髪色など外見がみんなと違うのは当たり前だと思っていても、こども同士のこと、心無い言葉を投げかけられ、傷ついたこともありました。
（貞廣泉水さん）
「“金髪野郎”って言ってきたやつおったな。『しゃあないんじゃね？』って思っていたけど嫌だった」
「弱視」への対応が幼少期から重要
アルビノを抱えながら大人になり、いま教育現場や社会生活への対応が重要と訴えている、愛知教育大学の相羽大輔准教授（40）。教育現場での障害者支援の在り方について研究しています。
個人差がありますが、アルビノの人には光をまぶしく感じる「羞明（しゅうめい）」と呼ばれる症状があります。その為、相羽さんは研究室で照明はほとんど使わず、外出の際は、遮光眼鏡や日傘が欠かせません。
遮光眼鏡を外すと、まぶしさでほとんど目を開けられず、視野も狭くなります。キャッチボールをしてみると、遮光眼鏡をしているときは受け止められますが、外すと、太陽の光がまぶしく視界上部が、霧がかったように真っ白になり、ボールが判別できず受け取れません。日差しが特に強い日は、頭痛や吐き気を催すこともあるほどです。
（愛知教育大学 相羽大輔准教授）
「視力が0.3や0.2あって、障害者手帳を取れないアルビノの人はいっぱいいる。でも『まぶしい中でパフォーマンスを維持できるか』 となると絶対そんなことはないです」
相羽さんはアルビノの人たちの見た目については理解が広まる一方、弱視への理解が追い付いていないとしていて、特に教育現場での対応が重要だと話しました。
（愛知教育大学 相羽大輔准教授）
「小さいお子さんで特に重要になってくる。間違いなく壁にあたるとすれば、板書が取れなくなる瞬間が絶対でてきますね。これは学力以前の問題」
実際にアルビノの人に限らず弱視の場合、授業内容が難しくなる中学・高校で黒板の文字が見えにくく、ついていけなくなるケースが多く見受けられるといいます。その対策として、簡単な操作で文字を拡大できる、タブレット端末や片方の手が空く単眼鏡、自宅学習では拡大読書機などを積極的に活用することが必要だと相羽さんは訴えます。
わたしは じめじめ野郎じゃないから
小学5年生の泉水さんも、これから勉強が難しくなってくる時期に差し掛かります。母親の清美さんは、進学や就職への不安はあるとしつつも、病気を理由にやりたいことを諦めないでほしいと思っています。
清美さんは「やりたいことが出てくると思うんです。それを最初に『自分が弱視だから諦める』というのではなくて、チャンレンジして本当にダメだったら諦めて、また次を考えればいいんじゃないか」と語ります。
病気を理由に落ち込まず、明るい泉水さんに救われていると話す母親の清美さんに対して、泉水さんは、「わたしは じめじめ野郎じゃないから！」と明るい笑顔で力強く言い切りました。
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ドキュメンタリー
CBCテレビ
チャント！
2022年4月22日(金) 10:35
CBCとTBSのアルビノの事例はアルビノの中でも視力について0.3以下又は未満で矯正不可能なくらい症状重めのヘルマンスキー・パドラック症候群の可能性高いですね。
1. 「眼皮膚白皮症」とはどのような病気ですか
出生時より皮膚、毛髪、眼の色（虹彩の色）が薄く、全身の皮膚が白色調、眼の虹彩の色は青から灰色調を呈する遺伝病です。視力障害や眼の揺れ（眼振）を伴うことが多く、頭髪は白から茶褐色、あるいは銀色を呈します。メラニン色素の合成が減少、あるいは欠損するために起こります。大きく2つのグループに分類され、一つはメラニン色素合成が少ないことによる症状のみを呈する非症候型です。もう一つは、それに加え、出血が止まりにくい、あるいは子供のころから肺炎にかかり易いなどの合併症を伴う症候型です。非症候型8種類と症候型15種類（計23種類）がこれまでに報告されています。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
日本にはおおよそ5,000人がいると推定されます。
3. この病気はどのような人に多いのですか
常染色体 潜性遺伝（劣性遺伝）性 疾患ですので、親は健常人であることが多いです。
また、近親婚の夫婦からは、そうでない夫婦に比べて本症に罹患した子供の出生率が高くなります。
4. この病気の原因はわかっているのですか
メラニンという色素の合成に関わる 遺伝子の変異 によって発症します。
5. この病気は遺伝するのですか
同じタイプの患者同士の夫婦からは、ほぼ100％の確率で本症の子供が出生します。片親のみが患者の場合、本症の子供が出生する確率は100～200回の妊娠に1回程度です。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
全身の皮膚が白色調、青から灰色調の虹彩、矯正不能な視力障害や眼振等の眼症状、そして白から茶褐色あるいは銀色の頭髪を呈します。合併症を有するタイプでは、出血傾向、免疫不全、神経症状などを合併することがあります。また、一部のタイプでは、中高年になると間質性肺炎や 肉芽腫 性大腸炎を高率に合併することもあります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
確立された根治的な治療は、今のところありません。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
出生時より全身の皮膚が白色調であり、多くの患者さんでは視力障害を伴います。合併症を伴うタイプでは、出血が止まりにくい等の症状も伴います。タイプによっては、成長と共に色が濃くなる患者さんもいます。どのタイプであっても中高年になると、皮膚癌の発生率が高くなりますので、幼少期からの紫外線対策が必要です。一部の合併症を伴うタイプでは、中高年に間質性肺炎を発症することもあります。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
生活指導の一環として、乳児期からの不断の紫外線の遮光や生活空間における照度に対する生活指導が重要です。また、時に化粧品によるカバー等が行われます。
10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。
全身性白皮症
非症候型眼皮膚白皮症
ヘルマンスキー・パドラック症候群
チェディアック・東症候群
グリセリ症候群
11. この病気に関する資料・関連リンク
英語のサイトですが、以下のサイトの記事が参考になります。
Genetics Home Reference:
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/oculocutaneous-albinism
Wikipedia:
https://en.wikipedia.org/wiki/Oculocutaneous_albinism
がんひふはくひしょう
厚労省の眼皮膚白皮症の診断基準見てるのですけど、ハンターハンターのクラピカちゃんがアルビノつまり眼皮膚白皮症だとするなら、うちもアルビノつまり眼皮膚白皮症又は眼皮膚白皮症に近い別の疾患である可能性は十分ありえるんだよなぁって思って。
幸い視力は眼鏡で運転免許取得可能な0.7か0.8程度まで矯正出来てるので、0.3以下又は未満で矯正不可能なくらい症状重めのヘルマンスキー・パドラック症候群ではない。
だけど眼が充血しやすい、目つき悪いと言われる、斜視の症状あり、小さい時から貧血体質で肌白いと言われる、アトピー皮膚炎になりやすくて
肌が弱い、お母さんに黒染めされたけど白髪生えてるとよく言われてたので
弱視アルビノにあたる非症候型の眼皮膚白皮症（狭義）の可能性十分ありえる。
2023年今年のうちの健康診断の結果見ながらアルビノの診断基準見るとＢ．出血傾向か１．血液検査により血小板機能異常とC-1．白血球内部の巨大顆粒あたりは満たす可能性あるんだよね。
だからアルビノかどうか確認の検査受けて医師の診断受け取っておきたい。診断基準見る限りチェディアック・東症候群かグリセリ症候群の可能性もありえる。重症の歩行困難や矯正不可能視力0.3未満などになりえる可能性不安だよ。
○ 概要
１．概要
出生時より皮膚、毛髪、眼のメラニン合成が低下ないし消失することにより、全身の皮膚が白色調、青から灰色調の虹彩、視力障害、白から茶褐色あるいは銀色の頭髪を呈する。
２．原因
メラニン合成に関わる遺伝子変異によって発症する常染色体劣性遺伝性疾患である。非症候型の眼皮膚白皮症は７型、症候型のヘルマンスキー・パドラック（Hermansky-Pudlak）症候群は９型、チェディアック・東（Chediak-Higashi）症候群、グリセリ（Griscelli）症候群は３型まで原因遺伝子が同定されている。今後さらなる新規遺伝子の同定がなされると予想される。
３．症状
非症候型・症候型とも全身の皮膚が白色調、青から灰色調の虹彩、矯正不能な視力障害や眼振等の眼症状、そして白から茶褐色あるいは銀色の頭髪を呈する。さらに症候型はそれぞれの疾患に随伴する全身症状（出血傾向、免疫不全、神経症状など）があり、さらに中高年に高率に間質性肺炎や肉芽腫性大腸炎を合併する。
４．治療法
紫外線を遮光したり、サングラスを使用などの生活指導により症状の悪化を予防したり遅らせたりということは行うものの、確立された治療法は全くない。また、症候型ではそれぞれの随伴する症状に対する対症療法を行う。
５．予後
白色調の皮膚は光発がんを誘発しやすい。また、いくつかの遺伝子多型は悪性黒色腫（非露光部を含む。）の疾患関連遺伝子である。眼症状は網膜の障害により弱視に至りうる。症候型はそれぞれの疾患に随伴する全身症状（出血傾向、免疫不全、神経症状など）があり、それらにより予後が規定される。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約5,000人 （2,800～11,200人）
２． 発病の機構
不明（遺伝子異常によるものとされている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（確立された治療法は全くない。）
４． 長期の療養
必要（発症後、生涯にわたって持続する。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり）
６． 重症度分類
研究班作成の重症度分類を用いて、A．あるいはB．を満たす場合を重症とし、対象とする。
○ 情報提供元
「稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班」
研究代表者 慶應義塾大学医学部皮膚科 教授 天谷雅行
＜診断基準＞
Definite、Probableを対象とする。
I．眼皮膚白皮症の診断基準
Ａ．症状
（皮膚症状）
１．皮膚が色白であり、日焼け（tanning）をしない。
２．生下時より毛髪の色調が白色、淡黄色、黄色、淡い茶色、銀灰色のいずれかである。
（眼症状）
３．虹彩低色素が観察される。
４．眼振が観察される。
Ｂ．検査所見
１．眼底検査にて、眼底低色素や黄斑低形成が観察される。
２．視力検査にて、矯正不可能な低視力がある。
Ｃ．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
まだら症、脱色素性母斑、尋常性白斑、炎症後脱色素斑
Ｄ．遺伝学的検査
TYR、P、TYRP1、SLC45A2、SLC24A5、C10orf11、HPS1、AP3B1、HPS3、HPS4、HPS5、HPS6、DTNBP1、BLOC1S3、PLDN、LYST、MYO5A、RAB27A、MLPH遺伝子の変異
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａ-１、-２とＢ-１をすべて満たし、さらにＡ-３、-４、Ｂ-２のいずれか１つ以上を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外し、Ｄを満たすもの。
Probable：Ａ-１、-２とＢ-１をすべて満たし、さらにＡ-３、-４、Ｂ-２のいずれか１つ以上を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの。
Possible：Ａ-１、-２とＢ-１を満たすもの。
ＩＩ．病型診断（眼皮膚白皮症のうちどの病型であるか）の診断基準
Ａ．眼皮膚白皮症の診断基準で、Definiteか、Probableであること
Ｂ．出血傾向がある場合
１．血液検査により血小板機能異常を認める。
Ｃ．毛髪の色が銀灰色（silver-gray）の特異な光沢をしめす場合
１．白血球内部の巨大顆粒を認める。
２．皮膚病理組織で色素細胞に巨大メラノソームを認める。
Ｄ．遺伝子診断により以下のいずれかの遺伝子に病的変異が明らかであること
非症候型：TYR、P、TYRP1、SLC45A2、SLC24A5、C10orf11
症候型
ヘルマンスキー・パドラック症候群：HPS1、AP3B1、HPS3、HPS4、HPS5、HPS6、DTNBP1、BLOC1S3、PLDN、
チェディアック・東症候群：LYST
グリセリ症候群：MYO5A、RAB27A、MLPH
診断のカテゴリー：Ａを満たし、さらに下記を満たす場合、病型を診断できる。
１．Ｂ-１を認める場合、あるいはＤを満たす場合、ヘルマンスキー・パドラック症候群と診断する。
２．毛髪の色が銀灰色（silver-gray）の特異な光沢をしめし、Ｃ-１、-２をともに認める場合、あるいはＤを満たす場合、チェディアック・東症候群と診断する。
３．毛髪の色が銀灰色（silver-gray）の特異な光沢をしめし、Ｃ-１、-２をいずれも認めない場合、あるいはＤを満たす場合、グリセリ症候群と診断する。
４．ＢとＣを共に認めない場合、あるいはＤを満たす場合、非症候型の眼皮膚白皮症と診断する。
なお、眼皮膚白皮症は以下のように分類される。
非症候型（メラニン減少に伴う症状のみを呈するタイプ）：眼皮膚白皮症（狭義）
症候型（全身症状を合併するタイプ）：ヘルマンスキー・パドラック症候群、チェディアック・東症候群、グリセリ症候群
＜重症度分類＞
Ａ．症候型の眼皮膚白皮症（ヘルマンスキー・パドラック症候群、チェディアック・東症候群、グリセリ症候群）と診断され、以下の症状のうち少なくとも一つを満たす場合。
１．ヘルマンスキー・パドラック症候群
矯正不能な視力障害（良好な方の眼の矯正視力が0.3未満）、血小板機能障害による出血、汎血球減少、炎症性腸疾患、肺線維症
２．チェディアック・東症候群
急性増悪状態（発熱と黄疸をともない、肝脾腫、全身のリンパ節腫脹、汎血球減少、出血傾向を来した病態）、繰り返す全身感染症、神経症状（歩行困難、振戦、末梢神経障害）
３．グリセリ症候群
てんかん、筋緊張低下、末梢神経障害、精神発達遅滞、汎血球減少、繰り返す全身感染症
Ｂ．非症候型の眼皮膚白皮症と診断され、さらに良好な方の眼の矯正視力が0.3未満である。
判定：
Ａ．あるいはＢ．を満たす場合、重症とし、対象とする。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
（平成27年7月1日 概要・診断基準等 厚生労働省作成）
研究班からの情報：本疾病の関連資料・リンクGenetics Home Reference:
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/oculocutaneous-albinism
Wikipedia:
https://en.wikipedia.org/wiki/Oculocutaneous_albinism
紫外線に対する遮光はどのようにすればいいのでしょうか。
眼皮膚白皮症には、色素が全くないタイプとある程度の色素があるタイプがあるため、個々の患者さんの皮膚の白さに応じた対策が必要です。一般的には、頻繁に赤くはれ上がる様な強い日焼けをおこすようなことがなければ、屋外活動も問題はないと考えます。個人の皮膚の色素量や紫外線の強さを考慮して、日焼けを起こさない程度に遮光することが重要です。
遮光の方法として、日焼け止め剤の使用が最も頻繁に行なわれておりますが、日焼け止め剤のみに遮光を頼るのではなく、服装や帽子、日傘等の遮光方法を組み合わせる事が有効性を高めると思われます。
どんな日焼け止め剤を選べばいいですか？
日焼け止め剤はSPF30以上の製品の使用が勧められます。紫外線吸収剤（有機系素材）は光アレルギーを起こしうるので、光かぶれを生じることがあります。一方、紫外線散乱剤（酸化亜鉛や酸化チタンなど、無機系素材）は光アレルギー反応を起こしにくいとされています。無機系素材のナノ粒子の皮膚への吸収については、成人で正常なバリア機能を有する皮膚からは吸収されないとされていますが、乳児のような皮膚のバリア機能が十分でない皮膚ではまだ検証されておりません。しかしながら、乳児期の高度の日焼けは成人後の皮膚癌の重要なリスク因子である事を考えますと、乳児期の適切な日焼け止め剤の使用は重要です。
眼に対する治療やケアはどうしたらよいでしょうか？
生後2カ月～2歳までは視覚刺激に対する感受性が高いため、早期から屈折矯正、弱視訓練を行うことが勧められます。ロービジョンケアの開始も積極的に検討することが望まれます。また、皮膚と同様に眼に対する光障害の防御を徹底することが大切です。
就学前（3～6歳）では、就学にむけて視力を検査して読み書きや歩行の練習を開始します。その際、光学的視覚補助具（ルーペ各種、単眼鏡など）、非光学的視覚補助具（照明器具、書見台、拡大本、罫プレートなど）の使用も有用です。
学校保健安全法では，両眼の矯正視力が0.3未満であれば教育上特別な配慮を要する児童とし、0.1以上0.3未満は弱視学級、0.1未満は盲学校での教育を基準としていますが、あくまで目安です。個々の小児に応じた教育的措置をとる必要があります。特別支援教育体制のもと、視覚支援学校や弱視学級の支援のもと普通学級へ就学する場合もあります。居住地域の視覚支援学校や教育機関に相談して連携体制をとることが大切です。
就学後（7歳～）は、教育機関と連携をとりながら、年齢に応じて席の配慮や必要となる補助具を選定し、有効に利用することが重要です。
治験中で開発途中ではあるけど、治療法はあるみたいですね。