13-2 血管炎 臨床

問題
34歳女性。労作時の息切れと動悸とを主訴に来院した。2か月前から症状が出現していたが、次第に呼吸苦が強くなってきたため受診した。体温37.8℃。脈拍108/分、整。右上肢血圧130/50mmHg、左上肢血圧86/42mmHg。左頸部から左鎖骨上窩にかけて血管雑音を聴取する。胸骨左縁第3肋間を最強点とするIII/VIの拡張期雑音を聴取する。胸部エックス線写真で心胸郭比58％、少量の胸水を認める。赤沈110mm/1時間。血液所見：赤血球410万、Hb 12.2g/dL、白血球12,600（桿状核好中球13％、分葉核好中球69％、好酸球1％、好塩基球1％、単球3％、リンパ球12％）、血小板23万。血液生化学所見：AST 48U/L、ALT 42U/L、LD 368U/L（基準176〜353）。CRP 9.3mg/dL。心エコー検査で左室拡張末期径58mm、左室駆出率60％、中等度の大動脈弁逆流を認める。胸部造影CTで上行大動脈壁の肥厚を認める。大動脈弓部と頸部血管の再構築画像を別に示す。入院後、利尿薬の投与を開始したところ息切れは速やかに改善した。
この疾患に関して正しいのはどれか、2つ選べ。

a　1:9の割合で女性に多い
b　HLA-B52と関連がある
c　喫煙との関連が多い
d　大動脈弁狭窄症を合併することが多い
e　ステロイド抵抗性に対してはベリムマブを用いる