１日５分の免疫学(27)先天性免疫不全②
大林「前回は、Ｔ細胞やＢ細胞が機能しない先天性免疫不全の話だった…」
本「今回は、好中球が機能しない先天性免疫不全についてやるで」
◆届かない声～Google音声入力開発担当者様へ～◆
「こうちゅうきゅう」を「白血球」に変換しないで欲しいです。
「こうちゅうきゅう」単品なら、変換候補に「好中球」がありますが、「こうちゅうきゅうに」「こうちゅうきゅうより」といった助詞が続くと「白血球に」「白血球より」しか出ません。
確かに、好中球は白血球の一種であり、代表格ですが、「こうちゅうきゅう」と発声してるのに「白血球」に変換されると、そこだけ手入力になって手間です。どうなってるんだ……好中球は白血球だけど、白血球は好中球とは限らないんだぞ。キラーＴ細胞やヘルパーＴ細胞、マクロファージも白血球だよ……
大林「好中球といえば、菌を貪食して、殺菌する！」
本「これから紹介する疾患では、貪食は正常だけど殺菌ができない」
大林「えっ……じゃあ、好中球の中に菌が生き続ける……？！」
本「例えば、慢性肉芽腫は、好中球のＮＡＤＰＨオキシダーゼに異常があるため活性酸素が産生できない」
大林「つまり殺菌能が低下！」
本「そうなると、カタラーゼという酵素を持ってる菌が特にヤバイ。これは活性酸素を分解する。ブドウ球菌、緑膿菌、大腸菌、クレブシエラ！」
大林「クレブシエラは聞いたことないなぁ」
ＷＥＢ「暗褐色または赤色の乾ブドウゼリー様の痰……」
大林「あっ、ごめん、読んだことあったわ。生物の分類の界・門・綱・目・科・属・種もまだ不慣れで菌の世界が記憶に残らなくて…」
本「アスペルギルスなどの真菌にも感染しやすくなるで」
大林「その辺にあるカビじゃん、免疫が低下すると危ないなぁ」
本「尚、好中球は働きが悪い分、数が増える」
大林「え、数で補おうとするの？」
本「まぁ、殺菌能の指標となるニトロブルーテトラゾリウム還元試験（ＮＢＴ還元テスト）は著しく低下するけどな」
大林「ニトロ ブルー テトラゾリウム……？長！」
臨床検査１８巻１２号「好中球が黄色のNBT色素を取り込んでのち，還元作用により黒色のformazanを形成するが，この現象を好中球機能として間接的にとらえる方法である」
Wiki「還元（かんげん、英:reduction）とは、対象とする物質が電子を受け取る化学反応のこと。または、原子の形式酸化数が小さくなる化学反応のこと。」
大林「ＮＢＴって色素の名前か、おｋ把握」
本「次に、Chediak-Higashi症候群」
大林「ちぇでぃあっくひがし症候群？東さんが発見したの？」
Wiki「キューバの医師モイゼス・チェディアック（Moises Chediak）と、日本の医師東音高によりヒトの病気として報告された（チェディアックは1954年、東は1956年に報告）」
Wiki「遺伝性免疫疾患のひとつ。白血球のうち主に好中球の機能異常を認める非常に稀な疾患」
大林「おぉう…」
小児慢性特定疾病情報センター＞対象疾病＞
疾患群別一覧＞免疫疾患の疾患一覧＞31. チェディアック・東（Chédiak-Higashi）症候群
https://www.shouman.jp/disease/details/10_04_031/
本「好中球が細菌を貪食すると脱顆粒が生じ、顆粒の中のミエロペルオキシダーゼ（MPO）などの酵素が放出される」
大林「脱顆粒……好中球の中にある顆粒が放出されるんだよね、そして一緒に産生された活性酸素で殺菌！」
本「この疾患では脱顆粒が障害されてる」
大林「好中球の中に顆粒が蓄積しちゃうのか……便秘みたいな感じ？」
本「それだけやない、好中球の遊走にも異常がある」
大林「現場へ行けないってことか」
本「あと、皮膚や髪の毛のメラニン細胞のもつ色素顆粒にも異常がでて、白斑（はくはん）や赤毛・銀髪とかにもなる。この疾患は常染色体劣性遺伝やで。覚えてるか？前回やったで」
大林「うっ……常染色体（じょうせんしょくたい）は性染色体以外の染色体のことです。伴性遺伝（はんせいいでん、ばんせいいでん）は、性染色体に依存する遺伝形式……」
大林「あ、さっきの慢性肉芽腫は？」
本「どっちもあるけど伴性が多めやな」
大林「そういうのもあるんだ、ややこしいな」
本「長くなったから今回はここまで！」
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