血管内リンパ腫
勉強会に参加し
血管内リンパ腫について自分が名前しか知らないなと痛感したので
勉強してまとめたいと思います。
まず血管内リンパ腫についてですが、NKやT-cell型もありますが
Intravascular large B-cell Lymphomaが多いみたいです。
血管内リンパ腫についてですが簡単にまとめると
下の図の
血管内リンパ腫自体は頻度は少ないですが、疑えないと診断にたどり着けないことと、治療法が確立されているため、見逃してはいけない疾患になってきそうですね
不明熱＋神経症状 or 皮膚症状をきたしたときに鑑別に上げるべきということで
神経と皮膚に病態があると言えば母斑症のイメージですが、外胚葉系を浸潤するイメージなんでしょうかね…
外胚葉に浸食しながら、血管に浸食するため、血管炎のように全身臓器に症状が出現して、内分泌組織にも浸潤して全身症状を起こすことが多いようです。
IVL 臨床像 で調べてみると
http://www.jrs.or.jp/quicklink/journal/nopass_pdf/049100743j.pdf
不明熱患者で意識レベルの低下など中枢神経症状をきたしたのちに、呼吸器症状をきたすという経過をたどり、IVLを疑うことが多いみたいです。
呼吸器症状では、肺血栓塞栓症と同様に、胸部の陰影に明らかな異常陰影を認めないで、酸素投与が必要なレベルのI型呼吸不全を起こすことがあるようです。
胸部CTで陰影が軽微なのに低酸素の場合は
鑑別疾患に
・急性PE
・慢性PE
・肺高血圧症
・肺腫瘍血栓性微小血管症
・血管内リンパ腫
・粟粒結核
・肝肺症候群
が鑑別に上がるそうです。
不明熱＋神経症状で何となく想起して
血液系の異常や呼吸器症状、全身の説明のつかない病態をみたら強く疑い
sIL-2RやLDHを評価し、骨髄像が正常でも、ランダム皮膚生検を考慮すべきという学びでした。
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