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多発性硬化症【国試対策】

脱髄疾患

国家試験にはギランバレーと合わせて脱髄疾患として毎年1問は必出となっているので必ず押さえておきましょう。

多発性硬化症(MS)の概要:

  • 中枢神経系の脱髄が時間的空間的に多発する疾患。

  • MSは特定疾患に分類される。

  • 視神経(例外)、脊髄、脳幹、大脳、小脳の脱髄

MSと他の脱髄疾患との比較:

  • ギランバレー症候群も脱髄疾患だが、MSとは異なり特定疾患には分類されていない。

  • ギランバレー症候群は末梢神経系の脱髄疾患である。

MSの臨床的特徴:

  • 好発年齢は15-50歳 10代後半から30代後半までに初発

  • 女性にやや多い。

  • 高緯度地域での発症が多い。

  • 白色人種に発症が多い。

  • 症状は増悪と緩解を繰り返し、徐々に悪化する。

  • 過労、温熱、感染、外傷、妊娠などが増悪要因。

  • IgGの増加やミエリン塩基性蛋白の増加

MSの症状:

  • Lhermitte徴候:頭部前屈に伴って背部から下肢にかけての電撃痛(放散痛)

  • Uhtoff徴候:体温上昇による神経症状の増悪

  • 有痛性痙攣:テタニー様痙攣、強直性痙攣

  • 視力低下、複視、外眼筋麻痺。

  • 内側縦束症候群(MLF症候群)

  • 運動麻痺

  • 感覚障害

  • 腱反射亢進、痙縮

  • 過活動膀胱、神経因性膀胱、排尿障害

  • 構音障害

  • 嚥下障害

  • 運動失調

  • 平行機能障害

  • 知能障害

  • 抑うつ

  • 三叉神経痛(症候性三叉神経痛)

  • 神経伝導障害

  • 病的反射亢進(babinski)

  • 自律神経症状はでない

評価

総合障害度評価尺度(EDSS)
患者の歩行能力や日常生活での機能の程度に焦点を当てています。EDSSは0から10までのスケールで、0.5刻みで増加し、各数字が特定の障害レベルを表します。

  • 0 - 1.5:障害の兆候はあるが、日常生活にはほとんどまたは全く影響しない。

  • 2 - 4.5:軽度から中程度の障害があるが、自立した歩行は可能。

  • 5 - 6.5:歩行に支障があるが、一定の距離を自立して歩行可能。

  • 7 - 9.5:日常生活での大きな支障があり、車椅子の使用が必要な場合もある。

  • 10:致命的な障害。

治療:

  • 急性増悪期にはステロイドパルス療法が用いられる。

  • 症状の増悪を避けるため過負荷に注意しながら関節可動域訓練が必要

  • 環境温度や体温の上昇で症状が悪化するため、理学療法は比較的涼しく疲労度の少ない午前中に行う

  • 減薬時には運動負荷を増やさない

  • 運動負荷の前後で筋力を確認し、筋力低下が生じない範囲行う

  • 翌日の疲労感を確認し、負荷量の増減を考慮する

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radiopeadiaより
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