抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV） :MPAとGPA　生検の重要性

この研究はMPAとGPAの患者間で見られる臨床的な違い、再発リスク、生存率に関する洞察を提供し、異なるANCA血清型が疾患の臨床的表現にどのように影響するかを明らかにしました。また、診断が困難な場合に異なる体の部位から生検を取ることの重要性を強調しました。

Microscopic polyangiitis (MPA)；顕微鏡的多発血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）は、特に腎臓、肺、神経、皮膚、関節などの臓器に影響を及ぼすことが多いです

Granulomatosis with polyangiitis (GPA)：多発血管炎性肉芽腫症です。以前はウェゲナー肉芽腫症とも呼ばれていました。

• MPA患者は主にミエロペルオキシダーゼ（MPO）-ANCA（96.1%）とプロテアーゼ3（PR3）-ANCA（2.6%）に陽性で、体重減少、筋肉痛、腎障害、間質性肺疾患（ILD）、皮膚の紫斑、末梢神経の障害などの症状がより頻繁に見られました。

• GPA患者は、PR3-ANCA（44%）、MPO-ANCA（33.3%）、陰性/非典型的ANCA（22.7%）で、耳鼻咽喉科や眼/眼窩の症状、より多くの再発、そしてMPA患者よりも高い生存率が特徴でした。再発の唯一の独立したリスク要因はGPAでした。診断時の高齢と末梢神経の関与は生存率が悪い予測因子でした。

Fernandes‐Serodio, João, Sergio Prieto‐González, Georgina Espígol‐Frigolé, Roberto Ríos‐Garcés, Verónica Gómez‐Caverzaschi, Olga Araújo, Gerard Espinosa, ほか. 「Significance of clinical‐immunological patterns and diagnostic yield of biopsies in microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis」. Journal of Internal Medicine, 2024年3月11日. https://doi.org/10.1111/joim.13777 .

背景
顕微鏡的多発血管炎（MPA）と多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、2つの主要な抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）です。

目的
均質なAAVコホートを特徴付け、臨床症状および予後に対する臨床病理学的プロファイルとANCA血清型の影響を評価する。また、ANCA血清型によるGPA患者の臨床的差異と、異なる領域の生検による血管炎の診断収率も調査された。

結果
この後ろ向き研究（2000年～2021年）には、AAVの患者152名（MPA 77名/GPA 75名）が含まれていました。
MPA患者（96.1%がミエロペルオキシダーゼ[MYO]–ANCA、2.6%がプロテアーゼ3[PR3]–ANCA）は、体重減少、筋肉痛、腎臓の関与、間質性肺疾患（ILD）、皮膚の紫斑、末梢神経の関与がより頻繁に見られました。
GPA患者（44%がPR3–ANCA、33.3%がMPO、22.7%が陰性/非典型的ANCA）は、耳、鼻、喉および眼/眼窩の症状、より多くの再発、MPA患者よりも高い生存率を示しました。
GPAは再発の唯一の独立したリスク要因でした。
悪い生存予測因子は、診断時の高齢と末梢神経の関与でした。ANCA血清型は、臨床表現型よりも少ない程度で臨床特徴を区別しました。
異なる領域で1.5回の平均生検が93.4%の患者に実施されました。
全体として、患者の80.3%（MPAでは97.3%、GPAでは61.8%）で血管炎が特定されました。

結論
MPO–ANCAと関連したGPAの表現の特定と再発および死亡リスク要因の認識は、AAV患者に適切な治療戦略を導くために重要です。診断が困難な患者においては、顕著な診断収率を踏まえて、異なる影響を受けた領域の生検を追求すべきです。