闘病記的なもの Part4 「指定難病皮膚筋炎ってどんな病気なんですか」

こんにちは、こんばんは。たなかです。
Note4投稿目にして、私が罹った病気「皮膚筋炎」とはどんな病気なのか、改めて調べてまとめてみることにしました。
（本当のことをいうと、ようやく落ち着いて自分の病気に向き合えるようになったので、気持ち的に調べる余裕が出てきたって感じです笑）

病名：皮膚筋炎

皮膚筋炎/多発性筋炎と一緒にまとめられることが多いけど、私の場合は皮膚筋炎という病気です。
自己免疫疾患、膠原病の仲間です。
自己免疫疾患とは、自分の免疫が余計に仕事をしちゃって、正常の組織を攻撃してしまうという病気です。リウマチとかも膠原病の一つですね。
皮膚筋炎では、自分の筋肉や皮膚を自己免疫が攻撃してしまい、筋力の低下や皮膚に湿疹がみられます。
筋肉にも症状が出ているタイプを「多発性筋炎」、
皮膚症状がメインのタイプを「皮膚筋炎」と呼ぶようで、私は今のところ後者です。
そのほかにも、倦怠感、疲労感、食欲不振、発熱などがみられることが多いです。（今のところはこの症状なし。）

患者数：全国に約2万人程度

確率は10万人に２～５人（宝くじかよ）
男女比は1:3で女性の方が多く、小児期と50代が一番多いらしい。

合併症

皮膚筋炎の怖いところは、ほかの病気を合併する可能性が高いところ。
特に注意が必要なのは、以下の2つ。

一つは間質性肺炎。
現状私が治療にあたっている一つでもあります。
自己免疫が自分の肺を攻撃してしまい、のどの痛みなどがない咳がでる症状です。
私の場合皮膚筋炎のなかでも、抗ＭＤＡ抗体陽性の皮膚筋炎というものに該当しており、この部類は急速に（数日や数週間で）間質性肺炎が進行するといわれています。
高齢の方が発症した場合も含んではいますが、皮膚筋炎から急性間質性肺炎を合併し、対処が遅れた場合には6カ月以内での致死率が50％と言われているそうです。
自分の場合は、初期の初期の発見であり、幸いにもまだ若いということで怖がり過ぎないでよいらしいのですが、それでも予断はできない状況だったというわけで緊急入院となりました・・・

二つ目は、悪性腫瘍。
皮膚筋炎の人は一般の人に比べて30％ほどがんになる可能性が高いといわれています。初期診断されてから約2年間はがんを発症していないか、よくよく調べないといけないみたい。
（この可能性があったので、入院2日目に地獄の胃カメラでがんのスクリーニング検査をしたというわけです。）

治療方法

基本的にはステロイドによって自己免疫を抑制するという治療をとっています。今は多量のステロイドを服用しています。
来週あたりに肺炎の検査をもういちどして、治療を強化する必要があれば点滴とかを始めるかもしれないとのこと。
落ち着いていけば、徐々にステロイドの量を減らして退院して、日常生活に戻っていけるみたいね。

指定難病に部類される

皮膚筋炎は、指定難病に含まれています。
難病の中に指定難病があり、色々条件があるらしいのですが。

「難病」の定義は以下の3つ

• 発病の機構が明らかでないこと

• 治療方法が確立していない希少な疾病

• 当該疾病にかかることにより、長期にわたり療養を必要とすること

上記の難病の中で、以下の定義に当てはまる場合「指定難病」に定義される

• 患者が本邦において一定の人数（人口の0.1%程度）に達しないこと

• 客観的な診断基準（またそれに準ずるもの）が確立していること

こう調べてみると、すごいくじを引いてしまったと思えますね。
自分が指定難病と呼ばれるものになるなんて、いまだに自分事には思えていないですね～
だがしかし、病気になったものは仕方ないですね、本当に。
もとよりこういう運命だったのでしょう。
早く見つけられて本当に良かったなと思うばかりです。
難病申請をすることで色々と助成を受けられそうですし、障害者手帳を発行していろいろと享受できる支援制度はありそう。
何か知っていることがある方はぜひご教示くださいな。

以上、自分の病気について調べてみた回でした。