難病紹介 スティーヴンス・ジョンソン症候群(指定難病38)

スティーヴンス・ジョンソン症候群(SJS)は皮膚粘膜眼症候群とも呼ばれ、口唇・口腔、眼、鼻、外陰部などの粘膜にびらん(ただれ)が生じ、全身の皮膚に紅斑(赤い斑点)、水疱(水ぶくれ)、びらんなどが多発する病気。発熱や全身倦怠感などの全身症状も出現する。スティーヴンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は重症多形滲出性紅斑といわれる同じ疾患群に含まれ、びらんや水疱など皮膚の剥がれた面積が全体表面積の10%未満の場合をスティーヴンス・ジョンソン症候群と呼ぶ。重症多形滲出性紅斑全体で年間人口100万人当たり1~10人程度発症すると推定されている。
厚生労働省研究班の調査によれば、スティーヴンス・ジョンソン症候群は人口100万人当たり年間に発症する頻度は約3.1人といわれている。小児~高齢者まで幅広い年齢層に男女を問わず生じる。原因は詳しくはわかっていないが、感染症や薬剤などがきっかけとなり、主として皮膚や粘膜に病変が起こると推測されている。
感染症としてはマイコプラズマ感染症やウイルス感染症が契機になることがある。また、薬剤として多いのは消炎鎮痛薬(痛み止め、熱冷まし)、抗菌薬(化膿止め)、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬など。また、総合感冒薬(風邪薬)のような市販薬も原因になることがある。この病気自体は遺伝しないが、近年ある特定の薬剤により起こる病気は特定の遺伝的な素因(体質)を持っている人に発症しやすいことが明らかになってきている。高熱・のどの痛み・全身倦怠感などとともに皮膚や粘膜に病変が出現する。皮膚では全身に大小さまざまな紅斑、水疱、びらんが多発し、水疱はすぐに破れてびらんになる。口唇・口腔粘膜、鼻粘膜には発赤、びらんが出現し、疼痛が生じる。眼では結膜の充血、眼脂(めやに)などが出てくる。尿道や肛門周囲にもびらんが生じて出血をきたすことがある。進行がはやく症状は急激に拡大し、時に上気道粘膜や消化管粘膜を侵し、呼吸器症状、消化管症状を生じることがある。

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引用:希少難病ネットつながる理事長 香取久之



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