難病紹介 天疱瘡（指定難病３５）
天疱瘡は自分の上皮細胞を接着させる分子に対する抗体により皮膚や粘膜に水疱（みずぶくれ）やびらんを生じる自己免疫性水疱症。厚生労働省の衛生行政報告例の統計によれば、天疱瘡で特定疾患医療受給者証を交付されている患者は日本全国で5500人ほど（平成25年度）となっている。 世界での報告を見ると年間発生率が100万人あたり1人から100人までと人種および地域による差は大きい。南米やアフリカの一部には落葉状天疱瘡を風土病として持つ地域があることも知られている。発病年齢は40～60歳代に多く、性別では女性にやや多い傾向がある。表皮または粘膜上皮の細胞どうしを接着させるデスモグレインというタンパクに対する自己抗体（自分自身を攻撃してしまうIgG抗体のこと）が病気を起こすことがわかっている。このような自己抗体が作られる詳しい原因はまだわかっていない。また、遺伝することは通常ない。
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引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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