最近、査定者からの質問があった血液の腫瘍性疾患の１つが悪性リンパ腫です。白血病とリンパ腫との区別も難しいですが、少し考えてみたいと思います。
悪性リンパ腫とは
悪性リンパ腫(malignant lymphoma)とは、いわゆる血液のがんの１種で、白血球のリンパ球ががん化した病気です。悪性リンパ腫のリンパ球は主にリンパ節で増殖します。リンパ節で増殖したリンパ球は基本的に血液中に出ることはないです。例外的に血液中に腫瘍性増殖したリンパ球が見られることを悪性リンパ腫の白血化といいます。リンパ節の他に、リンパ管、脾臓、胸腺、扁桃、パイエル板などのリンパ系組織から発生することがあります。痛みのないリンパ節の腫れが認められます。頚部や顎下の単一リンパ節腫脹から病気が見つかることがあります。全身へ広がると、体重減少、寝汗、倦怠感、掻痒感などが起こります。非常に特殊な悪性リンパ腫としては、次のようなものがあります。
中枢神経系原発悪性リンパ腫(primary central nervous system lymphoma; PCNSL)
精巣原発悪性リンパ腫(primary testicular lymphoma; PTL)
甲状腺原発悪性リンパ腫(primary thyroid lymphoma; PTL)
消化管原発悪性リンパ腫(primary gastrointestinal lymphoma; PGIL)
一般に悪性リンパ腫は、ホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma)と非ホジキンリンパ腫(Non-Hodgkin lymphoma)に分類されます。本邦で多いのは非ホジキンリンパ腫(90%)です。ホジキンリンパ腫は、ホジキン(Hodgkin)細胞、リードステルンベルグ(Reed-Sternberg)細胞といった特徴的なリンパ系腫瘍細胞が出現することから非ホジキンリンパ腫と区別されます。頚部と縦隔のリンパ節に好発します。非ホジキンリンパ腫は、悪性リンパ腫のうちホジキンリンパ腫に属さない病態をいい、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫や濾胞性リンパ腫が多いです。
悪性リンパ腫の分類
悪性リンパ腫は、WHO分類(2017)よると、次のように分類されます。
・成熟B細胞腫瘍
・成熟T細胞およびNK細胞腫瘍
・ホジキン腫瘍（ホジキンリンパ腫）
もっと大きく分ければ、現代ホスト界の帝王ローランド様の名言である「世の中には2種類の男しかいない、俺か、俺以外か」を引用して、こう言えます。
「ホジキンリンパ腫か、非ホジキンリンパ腫か」
非ホジキンリンパ腫が、B細胞、T細胞とNK細胞に由来するリンパ腫ということになります。以下に悪性リンパ腫名を列挙します。
１．成熟B細胞腫瘍
慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma）
単クローン性B細胞リンパ球増加症（Monoclonal B-cell lymphocytosis）
B細胞前リンパ球性白血病（B-cell prolymphocytic leukemia）
脾辺縁帯リンパ腫（Splenic marginal zone lymphoma）
有毛細胞白血病（Hairy cell leukemia）
脾B細胞リンパ腫/白血病・分類不能型（Splenic B-cell lymphoma/leukemia, unclassifiable）
脾びまん性赤脾髄小型B細胞リンパ腫（Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma）
有毛細胞白血病・バリアント型（Hairly cell leukemia-variant）
リンパ形質細胞性リンパ腫（Lymphoplasmacytic lymphoma）
意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）・IgM型（Monoclonal gammopathy of undetermined significance, IgM）
μ重鎖病（μheavy chain disease）
λ重鎖病（λheavy chain disease）
α重鎖病（αheavy chain disease）
形質細胞骨髄腫（Plasma cell myeloma）
骨孤在性形質細胞腫（Solitary plasmacytoma of bone）
骨外性形質細胞腫（Extraosseous plasmacytoma）
単クローン性免疫グロブリン沈着病（Monoclonal immunoglobulin deposition disease）
粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫（MALTリンパ腫）（Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue）
節性辺縁帯リンパ腫（Nodal marginal zone lymphoma）
濾胞性リンパ腫（Follicular lymphoma）
小児型濾胞性リンパ腫（Pediatric type follicular lymphoma）
IRF4再構成を伴う大細胞型B細胞リンパ腫（Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement）
原発性皮膚濾胞中心リンパ腫（Primary cutaneous follicle center lymphoma）
マントル細胞リンパ腫（Mantle cell lymphoma）
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型（Diffuse large B-cell lymphoma, NOS）
T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫（T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma）
原発性中枢神経系びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（Primary DLBCL of the central nervous system）
原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・下肢型（Primary cutaneous DLBCL, leg type）
EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型（EBV positive DLBCL, NOS）
EBV陽性粘膜皮膚潰瘍（EBV positive mucocutaneous ulcer）
慢性炎症関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL associated with chronic inflammation）
リンパ腫様肉芽腫症（Lymphomatoid granulomatosis）
原発性縦隔（胸腺）大細胞型B細胞リンパ腫（Primary mediastinal［thymic］large-B cell lymphoma）
血管内大細胞型B細胞リンパ腫（Intravascular large B-cell lymphoma），
ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）
形質芽球性リンパ腫（Plasmablastic lymphoma）
原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）
HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）
バーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma）
11q異常を伴うバーキット様リンパ腫（Burkitt-like lymphoma with 11q aberration）
MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成伴う高悪性度B細胞リンパ腫（High-grade B-cell lymphoma, with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangement）
高悪性度B細胞リンパ腫・非特異型（High-grade B-cell lymphoma, NOS）
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間的特徴を伴うB細胞リンパ腫・分類不能型（B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classical Hodgkin lymphoma）
２．成熟T細胞およびNK細胞腫瘍
T細胞前リンパ球性白血病（T-cell prolymphocytic leukemia）
T細胞大型顆粒リンパ球性白血病（T-cell large granular lymphocytic leukemia）
慢性NK細胞リンパ増殖異常症（Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells）
急速進行性NK細胞白血病（Aggressive NK-cell leukemia）
小児全身性EBV陽性T細胞リンパ腫（Systemic EBV positive T-cell lymphoma of childhood）
種痘様水疱症様リンパ増殖異常症（Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder）
成人T細胞白血病/リンパ腫（Adult T-cell leukemia/lymphoma）
節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type）
腸症関連T細胞リンパ腫（Enteropathy-associated T-cell lymphoma）
単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫（Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma）
胃腸管緩徐進行性T細胞リンパ増殖異常症（Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract）
肝脾T細胞リンパ腫（Hepatosplenic T-cell lymphoma）
皮下脂肪組織炎様T細胞リンパ腫（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma）
菌状息肉症（Mycosis fungoides）
セザリー症候群（Sézary syndrome）
原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖異常症（Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders）
リンパ腫様丘疹症（Lymphomatoid papulosis）
原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫（Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma）
原発性皮膚γδT細胞リンパ腫（Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma）
原発性皮膚CD8陽性急速進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫（Primary cutaneous CD8 positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma）
原発性皮膚先端型CD8陽性T細胞リンパ腫（Primary cutaneous acral CD8 positive T-cell lymphoma）
原発性皮膚CD4陽性小型/中型T細胞リンパ増殖性症（Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder）
末梢性T細胞リンパ腫・非特定型（Peripheral T-cell lymphoma, NOS）
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma）
濾胞T細胞リンパ腫（Follicular T-cell lymphoma）
濾胞ヘルパーT細胞形質を伴う節性末梢性T細胞リンパ腫（Nodal peripheral T-cell lymphoma with TFH phenotype）
未分化大細胞リンパ腫・ALK陽性型（Anaplastic large cell lymphoma, ALK positive）
未分化大細胞リンパ腫・ALK陰性型（Anaplastic large cell lymphoma, ALK negative）
乳房インプラント関連未分化大細胞リンパ腫（Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma）
３．ホジキンリンパ腫
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma）
古典的ホジキンリンパ腫（Classical Hodgkin lymphoma）
結節性硬化型（Nodular sclerosis）
混合細胞型（Mixed cellularity）
リンパ球豊富型（Lymphocyte-rich）
リンパ球減少型（Lymphocyte depletion）
どうして疾患名のリストが必要なのかというと、生命保険の引受査定をしているときに、迷わず初見で査定が終了するからです。悪性新生物や重篤疾患のリストが役に立つということですな。
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