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指定難病【特発性後天性全身性無汗症】

●はじめに

 はじめまして。
 私は、指定難病(163)【特発性後天性全身性無汗症】という病気を患っています。現在、ステロイドパルス療法という治療を2回、ゾレア(オマリズマブ)を1回、抗ヒスタミン剤やステロイド剤などの薬物療法をしています。
 今回、noteを始めた経緯は、同じ悩みを持つ方々への情報発信や、身体や心の病気で似たような境遇の方々との繋がりや励みになればいいなと思い始めました。
 よろしければ最後までお付き合いください🙇🏻‍♂️

●自己紹介

 私は、救急救命士を目指す学校に通う大学2年生です。中学校のときに受けた救命講習を機に、命に携わる仕事をしたいと思い、それ以来ずっと救急救命士になることを夢見てきました。また、自分の母も難病(遺伝性血管性浮腫)で、よく救急隊の方々にお世話になってる姿を見ていたということもあり、人のために役に立つ仕事、人の命と心を助ける仕事に憧れを持っていたんだと思います。
 ですが、汗が出ない身体では消防官は務まらないと思い、今人生で1番とも思える挫折を味わっています…。精神的にも身体的にもとても辛いです。しかし、このような挫折を味わったからこそ、人生の経験値としてはいま成長期であると思っています。約5年間追い続けた夢ということもあって簡単に諦めることはできません。人生何があるかわからないなと実感しています😅
今まで”救急救命士”になるぞ!というやる気満々で、大学1年のときの成績は首席でした🫢
ここまで頑張ってきたのに…
なんで自分が?!と考える毎日です。

●病気について

2022年8月【コリン性蕁麻疹】
2022年12月【特発性後天性全身性無汗症】
と診断されました。

【コリン性蕁麻疹】とは…
 汗を出せ!という信号に反応して起こる、蕁麻疹です。病状は、チクチクとした痛みと同時に痒みが出るといったものです。これが、我慢できないほどの痛みと痒みになります。
 対策としては、保冷剤で体温を下げる、氷や冷たい水を飲み体内から冷やすといった感じです。
 これからの季節、外出するだけでも大変です。

暑さ❌ 寒暖差❌ 暖房❌ 精神的緊張❌ 辛味❌ 日光❌ 運動❌
とにかく、体温が上がりそうなことがすべて出来ません。

 下記の画像が、コリン性蕁麻疹が出たときのものです。

(お風呂での発汗トレーニング後の右上腕)

指定難病(163)【特発性後天性全身性無汗症】とは…
特発性 = 原因不明
後天性 = 生まれつきでない
全身性 = 全身に出るもの
無汗症 = 汗が出ない
といったものです。
(自分が考える原因は、ストレスかなと思います)

無汗部位 98% / 減汗部位 2%
スコア3の重症です🥵

効果的な治療法 : 未確立
 →ステロイドパルス療法が有効的?

特定医療費(指定難病)受給者証所持者数
令和3年度末
【163 特発性後天性全身性無汗症】
総数 : 551名 → 約0.0004%の確率の人👦🏻
 (20~29歳 : 148名) ← 自分の年齢層
 (神奈川県 : 29名) ← 自分の地元

 この病気を疑いはじめたきっかけは、学校での救急救命処置実習で、隊活動を実施した後、次は傷病者役で体温(バイタル)測定された際に38度台まで上がっていたことがありました。徐々に蕁麻疹症状も出始めて外で冷えることに…🥶
このことを、当時通院していた病院の先生に相談してみると、無汗症の疑いがあるとして”東京医科歯科大学病院”の方を、紹介されました。
 12月に検査入院をした際に、サウナ室に11分(本来は15分だが蕁麻疹に耐えられずにギブアップ)入室した後、サーモグラフィーによる高体温領域が全身に認められました。また、発汗を測定する機械で全身を見たところ、発汗が認められたのは手のひらと脇のみで他の部位からは認められませんでした。
 検査の結果、全身の98%の部位から発汗が認められず、かろうじて発汗が認められた部位でも発汗の機能が弱っているとして2%の減汗ということになりました…。
 重症ですので、このままステロイドパルス療法の方を進めていった方がいいということで、2日間の検査入院の予定が3日間になり、検査したその日からステロイドパルス療法の方が始まりました。


​今までの治療歴をすべて書いていたら長くなってしまうので、1回目のステロイドパルス後などの経過は次のブログで書きたいと思います🙇🏻‍♂️


● おわりに

 長くなりましたがここまで読んで頂き、ありがとうございます。少しでも多くの方々に、この病気のことを認知してもらえたらいいなと思います。また、同じような悩みを持つ方々の励みになればいいなと思います。
 最後までお付き合い頂きありがとうございました。今後も闘病日記の方続けていきたいと思いますので、よろしくお願いします🙏🏻

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